Pityriasis Rubra Pilaris

Sadržaj

• Vrste pityriasis rubra pilaris
• Slike PRP-a
• Šta uzrokuje PRP?
• Kako se nasljeđuje PRP?
• Koji su simptomi PRP-a?
• Kako se dijagnosticira PRP?
• Koje su moguće komplikacije PRP-a?
• Kako se liječi PRP?
• Mogu li spriječiti PRP?
• Hoće li PRP nestati?
• Razgovarajte sa svojim doktorom

Uvod

Pityriasis rubra pilaris (PRP) je rijetka bolest kože. Uzrokuje stalno upalu i osipanje kože. PRP može utjecati na dijelove vašeg tijela ili na cijelo vaše tijelo. Poremećaj može započeti u djetinjstvu ili odrasloj dobi. PRP podjednako pogađa i muškarce i žene.

Vrste pityriasis rubra pilaris

Postoji šest vrsta PRP-a.

Klasični PRP kod odraslih je najčešći tip. Javlja se u odrasloj dobi. Simptomi obično nestanu nakon nekoliko godina. U nekim rijetkim slučajevima simptomi se vrate kasnije.

Atipični PRP kod odraslih takođe započinje u odrasloj dobi. Međutim, simptomi mogu trajati više od 20 godina.

Klasični maloletnički PRP počinje u detinjstvu. Simptomi obično nestanu u roku od jedne godine, ali mogu se vratiti kasnije.

Ograničeni maloljetnički PRP započinje prije puberteta. Najčešće zahvaća dlanove dječjih ruku, tabane i koljena i laktove. Simptomi mogu nestati tokom tinejdžerskih godina.

Atipični maloljetnički PRP ponekad se nasljeđuje. To znači da se prenosi preko porodice. Može biti prisutan pri rođenju ili se razviti tokom ranog djetinjstva. Simptomi često traju cijeli život.

PRP povezan sa HIV-om povezan je sa HIV-om. To je vrlo teško liječiti.

Slike PRP-a

Šta uzrokuje PRP?

Tačan uzrok PRP je nepoznat. PRP se najčešće javlja bez jasnog razloga. Iako su neki slučajevi PRP naslijeđeni, većina nije. Naslijeđeni PRP obično je ozbiljniji.

Klasični PRP kod odraslih može biti povezan sa osnovnim karcinomom kože. Međutim, koliko često se rak kože događa sa ovom vrstom PRP-a, nije poznato. Ako imate PRP klasičnog početka, obavezno posjetite svog liječnika da provjeri postoji li rak kože.

Prema Nacionalnoj organizaciji za rijetke poremećaje, rana istraživanja sugeriraju da je PRP možda posljedica problema u načinu na koji tijelo obrađuje vitamin A. Međutim, potrebno je više istraživanja kako bi se utvrdilo je li to istina.

PRP može biti povezan i sa odgovorom imunološkog sistema, prema Informacijskom centru za genetske i rijetke bolesti.

Kako se nasljeđuje PRP?

PRP se može naslijediti. Možete naslijediti PRP ako jedan od vaših roditelja prenese gen koji uzrokuje poremećaj. Vaš je roditelj možda nositelj gena, što znači da gen ima, ali nema poremećaj. Ako je jedan od vaših roditelja nosilac gena, postoji 50 posto šanse da vam je gen proslijeđen. Međutim, možda nećete razviti PRP čak i ako ste naslijedili gen.

Koji su simptomi PRP-a?

PRP uzrokuje ljuskave ružičaste, crvene ili narančastocrvene mrlje na koži. Flasteri obično svrbe. Možda ćete imati ljuske na samo nekim dijelovima tijela. Najčešće se javljaju na:

• laktovi
• koljena
• ruke
• stopala
• gležnjevi

Koža na dlanovima i tabanima takođe može postati crvena i zadebljala. Ljuskave mrlje mogu se na kraju proširiti cijelim tijelom.

Kako se dijagnosticira PRP?

PRP se često zamjenjuje za druga, češća stanja kože, poput psorijaze. Također se može zamijeniti sa rjeđim, poput lišaja planusa i pityriasis rosea. Psorijazu obilježavaju svrbežni, ljuskavi dijelovi kože koji su često crveni. Međutim, za razliku od PRP-a, psorijaza se može lakše i uspješnije liječiti. PRP se možda neće dijagnosticirati dok ljuskavi flasteri ne odgovore na liječenje psorijaze.

Ako vaš liječnik sumnja na PRP, možda će napraviti biopsiju kože kako bi im pomogao u postavljanju dijagnoze. Za ovaj postupak liječnik uklanja mali uzorak kože. Zatim ga gledaju pod mikroskopom kako bi ga analizirali.

Koje su moguće komplikacije PRP-a?

PRP uglavnom može biti svrbež i neugodan. Ovi se simptomi mogu s vremenom smanjiti, čak i ako osip izgleda kao da se pogoršava. Stanje obično ne uzrokuje mnogo komplikacija.

Međutim, PRP Grupa za podršku primjećuje da osip ponekad može dovesti do drugih problema, poput ektropiona. U ovom stanju, kapak ispadne, otkrivajući površinu oka. PRP također može dovesti do problema sa sluznicom usta. To može rezultirati iritacijom i bolom.

Vremenom PRP može dovesti do keratodermije. Ovaj problem uzrokuje da koža na rukama i tabanima postane jako gusta. Mogu se razviti duboke pukotine na koži, koje se nazivaju pukotine.

Neki ljudi sa PRP-om su takođe osetljivi na svetlost. Mogu imati problema sa znojenjem ili kontrolom tjelesne temperature kad je vruće.

Kako se liječi PRP?

Trenutno ne postoji lijek za PRP, ali liječenje može ublažiti simptome. Liječnik vam može propisati jedan ili više sljedećih tretmana:

• Aktuelne kreme koje sadrže ureu ili mliječnu kiselinu. Oni idu direktno na vašu kožu.
• Oralni retinoidi. Primjeri uključuju izotretinoin ili acitretin. To su derivati ​​vitamina A koji usporavaju rast i oticanje ćelija kože.
• Oralni vitamin A. Ovo može biti korisno kod nekih ljudi, ali samo u vrlo visokim dozama. Retinoidi su efikasniji i češće se koriste od vitamina A.
• Metotreksat. Ovo je oralni lijek koji se može koristiti ako retinoidi ne djeluju.
• Imunosupresivi. To su oralni lijekovi koji potiskuju imunološki sistem. Uključuju ciklosporin i azatioprin.
• Biologics. To su injekcije ili intravenski (IV) lijekovi koji utječu na vaš imunološki sistem. Uključuju lijekove adalimumab, etanercept i infliksimab.
• Terapija ultraljubičastim svjetlom. To se obično daje u kombinaciji s psoralenom (lijekom zbog kojeg ste manje osjetljivi na sunce) i retinoidom.

Mogu li spriječiti PRP?

PRP nije moguće spriječiti jer su uzrok i početak nepoznati. Ako sumnjate da imate PRP, posjetite svog liječnika. Započinjanje tretmana koji vam odgovara čim dobijete dijagnozu ključno je za ublažavanje simptoma.

Pronalaženje efikasnog tretmana takođe je važno jer tokom bolesti možete razviti više od jedne vrste PRP-a.

Hoće li PRP nestati?

Ovisno o vrsti PRP-a koji imate, vaši simptomi mogu ili ne moraju nestati. Ako imate klasični PRP kod odraslih, simptomi će vjerojatno trajati nekoliko godina ili manje, a zatim se nikada neće vratiti.

Simptomi drugih vrsta PRP-a mogu biti dugotrajniji. Međutim, tretmani mogu učiniti simptome manje uočljivima.

Razgovarajte sa svojim doktorom

PRP je rijetka kožna bolest obilježena stalnim upalama i osipanjem vaše kože. To može utjecati na cijelo vaše tijelo ili samo na njegove dijelove. Može započeti bilo kada u vašem životu. Iako trenutno nema lijeka, tretmani mogu pomoći u ublažavanju simptoma.

Tretmani za PRP uključuju lokalne, oralne i injekcijske lijekove. Oni takođe uključuju terapiju ultraljubičastim svjetlom. U suradnji sa svojim liječnikom pronađite liječenje koje najbolje djeluje na ublažavanje simptoma PRP-a.