Histiocitoza: šta je to, simptomi i liječenje

Sadržaj

• Glavni simptomi
• Kako se postavlja dijagnoza
• Kako liječiti

Histiocitoza odgovara grupi bolesti koje se mogu karakterizirati velikom produkcijom i prisustvom histiocita koji cirkuliraju u krvi, što je, iako je rijetko, češće kod muškaraca i dijagnoza se postavlja u prvim godinama života, uprkos indikativnim znakovima bolest se takođe može pojaviti u bilo kojoj dobi.

Histiociti su stanice izvedene iz monocita, tj. Ćelija koje pripadaju imunološkom sistemu, te su stoga odgovorne za odbranu organizma. Nakon što prođu kroz proces diferencijacije i sazrijevanja, monociti postaju poznati kao makrofagi, koji dobivaju određeno ime prema mjestu gdje se pojavljuju u tijelu, nazivajući se Langerhansovim ćelijama kada se nađu u epidermisu.

Iako je histiocitoza više povezana s respiratornim promjenama, histiociti se mogu akumulirati u drugim organima, poput kože, kostiju, jetre i živčanog sustava, što rezultira različitim simptomima prema mjestu najveće proliferacije histiocita.

Glavni simptomi

Histiocitoza može biti asimptomatska ili brzo napredovati do pojave simptoma. Znakovi i simptomi koji ukazuju na histiocitozu mogu se razlikovati ovisno o mjestu na kojem je veće prisustvo histiocita. Dakle, glavni simptomi su:

• Kašalj;
• Vrućica;
• Gubitak kilograma bez očiglednog uzroka;
• Otežano disanje;
• Pretjerani umor;
• Anemija;
• Veći rizik od infekcija;
• Problemi sa koagulacijom;
• Osip na koži;
• Bolovi u trbuhu;
• Konvulzije;
• Odgođeni pubertet;
• Vrtoglavica.

Velika količina histiocita može rezultirati prekomjernom proizvodnjom citokina, pokrećući upalni proces i stimulirajući stvaranje tumora, uz oštećenje organa gdje se provjerava nakupljanje ovih ćelija. Češće je da histiocitoza zahvaća kosti, kožu, jetru i pluća, posebno ako je u prošlosti pušeno. Rijeđe histiocitoza može zahvatiti središnji živčani sistem, limfne čvorove, gastrointestinalni trakt i štitnjaču.

Zbog činjenice da je dječji imunološki sustav slabo razvijen, moguće je da će biti lakše zahvaćeni nekoliko organa, što ranu dijagnozu i početak liječenja čini odmah važnim.

Kako se postavlja dijagnoza

Dijagnoza histiocitoze postavlja se uglavnom biopsijom zahvaćenog mjesta, gdje se laboratorijskim analizama pod mikroskopom može uočiti prisustvo infiltrata s proliferacijom histiocita u tkivu koje je prethodno bilo zdravo.

Pored toga, drugi testovi za potvrđivanje dijagnoze, poput računarske tomografije, istraživanja mutacija povezanih s ovom bolešću, poput BRAF-a, na primjer, pored imunohistokemijskih testova i krvne slike, u kojima mogu biti promjene u količini neutrofila , limfociti i eozinofili.

Kako liječiti

Liječenje histiocitoze ovisi o opsegu bolesti i zahvaćenom mjestu, a preporučuju se hemoterapija, radioterapija, upotreba imunosupresivnih lijekova ili operativni zahvat, posebno u slučaju zahvaćenosti kostiju. Na primjer, kada je histiocitoza uzrokovana pušenjem, preporučuje se prestanak pušenja, što značajno poboljšava stanje pacijenta.

Većinu vremena bolest može zacijeliti sama od sebe ili nestati zbog liječenja, ali se također može ponovno pojaviti. Stoga je važno da se osoba redovno nadgleda kako bi liječnik mogao promatrati postoji li rizik od razvoja bolesti i, tako, uspostaviti liječenje u ranim fazama.