Kako liječiti fenilketonuriju i kako izbjeći komplikacije

Sadržaj

• 1. Prehrambeni tretman
• Kako sigurno davati majčino mlijeko
• 2. Upotreba dodataka ishrani
• Moguće komplikacije fenilketonurije
• Kako izbjeći

Njegu i liječenje fenilketonurije kod bebe trebao bi voditi pedijatar, ali glavna briga je izbjegavanje hrane bogate fenilalaninom, a to su uglavnom namirnice bogate proteinima, poput mesa, ribe, mlijeka, sira i jaja. Stoga roditelji beba sa fenilketonurijom trebaju biti pažljivi na hranu svog djeteta, kako kod kuće, tako i u školi.

Pored toga, pedijatar bi također trebao dobro usmjeriti ekskluzivno dojenje, jer majčino mlijeko sadrži fenilalanin, iako je mnogo manje od onog koji se nalazi u većini ljekarničkih formula. Idealno bi bilo da količina fenilalanina za bebu do 6 meseci starosti bude između 20 i 70 mg fenilalanina po kg telesne težine.

Važno je da se liječenje fenilketonurije slijedi prema smjernicama pedijatra i nutricionista kako bi se spriječilo nastajanje komplikacija koje su uglavnom povezane s razvojem živčanog sustava.

1. Prehrambeni tretman

Prehrambeni tretman je glavni način za izbjegavanje komplikacija bolesti, jer je upravo hranom moguće kontrolirati nivo fenilalanina u krvi, izbjegavajući tako komplikacije bolesti. Važno je da se prehranom rukovodi nutricionist u skladu s rezultatima djetetovih testova koji se moraju redovito provoditi kako bi se procijenio nivo fenilalanina u krvi.

Fenilalanin se može naći u nekoliko namirnica, kako životinjskih tako i biljnih. Dakle, za kontrolu bolesti i izbjegavanje komplikacija važno je izbjegavati neke namirnice, kao što su:

• Životinjska hrana: meso, mlijeko i mesni proizvodi, jaja, riba, plodovi mora i mesni proizvodi poput kobasica, kobasica, slanine, šunke.
• Hrana biljnog porijekla: pšenica, soja i derivati, slanutak, grah, grašak, leća, orašasti plodovi, kikiriki, orasi, bademi, lješnjaci, pistacije, pinjoli;
• Zaslađivači sa aspartamom;
• Proizvodi koji sadrže zabranjenu hranu kao sastojakkao što su kolači, kolačići, sladoled i hljeb.

Voće i povrće mogu jesti fenilketonurici, kao i šećeri i masti. Na tržištu je također moguće pronaći nekoliko specijalnih proizvoda napravljenih za ovu publiku, poput riže, tjestenine i krekera, a postoji i nekoliko recepata koji se mogu koristiti za proizvodnju hrane s niskim udjelom fenilalanina.

Pogledajte listu hrane bogate fenilalaninom.

Kako sigurno davati majčino mlijeko

Iako je preporuka izuzeti majčino mlijeko iz djetetove prehrane, koristeći samo apotekarsko mlijeko bez fenilalanina, i dalje je moguće dojiti bebu fenilketonurikom, međutim za to je potrebno:

• Napravite krvni test na bebi svake nedelje kako biste proverili nivo fenilalanina u krvi;
• Izračunajte količinu majčinog mlijeka za davanje bebi, prema vrijednostima fenilalanina u djetetovoj krvi i prema uputama pedijatra;
• Izračunajte količinu apotekarskog mlijeka bez fenilalanina kako biste dovršili hranjenje bebe;
• Pomoću pumpe uklonite pravu količinu majčinog mlijeka koje majka može dati djetetu;
• Koristite bočicu ili tehniku ​​relaksacije za hranjenje bebe.

Nužno je izuzeti aminokiselinu fenilalanin iz hrane, tako da beba nema problema u fizičkom i mentalnom razvoju, poput mentalne retardacije. Pogledajte kakva treba biti hrana u fenilketonuriji.

2. Upotreba dodataka ishrani

Budući da je prehrana osobe s fenilketonurijom vrlo ograničena, moguće je da ona nema onu količinu vitamina i minerala potrebnih za pravilno funkcioniranje organizma i za pravilan razvoj djeteta. Stoga nutricionist može preporučiti upotrebu dodataka i prehrambenih formula kako bi se osigurao pravilan rast djeteta i promoviralo njegovo zdravlje.

Nutricionist određuje dodatak koji će se koristiti u skladu s godinama, težinom osobe i djetetovom probavnom sposobnošću i mora se održavati tijekom cijelog života.

Moguće komplikacije fenilketonurije

Komplikacije fenilketonurije nastaju kada se dijagnoza ne postavi rano ili kada se ne slijedi liječenje prema smjernicama pedijatra, uz nakupljanje fenilalanina u krvi, koja može doći do određenih područja mozga i dovesti do razvoja trajnih promjena, poput kao:

• Kašnjenje u psihomotornom razvoju;
• Mali razvoj mozga;
• Mikrocefalija;
• Hiperaktivnost;
• Poremećaji ponašanja;
• Smanjen IQ;
• Ozbiljni mentalni nedostaci;
• Konvulzije;
• Drhtanje.

Vremenom, ako se dijete ne tretira pravilno, mogu nastati poteškoće u sjedenju i hodanju, poremećaji u ponašanju i usporen govor i intelektualni razvoj, pored depresije, epilepsije i ataksije, što predstavlja gubitak kontrole nad dobrovoljnim pokretima.

Kako izbjeći

Da bi se izbjegle komplikacije, važno je da se dijagnoza bolesti postavi u prvim danima nakon rođenja djeteta kroz test uboda pete. Ako su rezultati pozitivni, važno je da se liječenje odvija prema smjernicama pedijatra.

Pored toga, u ovim slučajevima je važno da se redovno obavljaju pregledi kako bi se provjerilo opšte zdravstveno stanje djeteta i, na taj način, ukazalo na promjene u prehrani i dodacima prehrani.

Kontrolni pregledi obično se izvode tjedno dok beba ne napuni godinu dana. Djeca između 2 i 6 godina ispit ponavljaju svakih 15 dana, a od 7 godina ispit se radi jednom mjesečno.