Dvostruki luk aorte

Dvostruki aortni luk abnormalna je formacija aorte, velike arterije koja prenosi krv iz srca u ostatak tijela. To je urođeni problem, što znači da je prisutan pri rođenju.

Dvostruki luk aorte čest je oblik grupe defekata koji utječu na razvoj aorte u maternici. Ovi nedostaci uzrokuju abnormalnu formaciju koja se naziva vaskularni prsten (krug krvnih žila).

Obično se aorta razvija iz jednog od nekoliko zakrivljenih dijelova tkiva (lukova). Kako se bebe razvijaju u maternici, lukovi se dijele na nekoliko dijelova. Tijelo razbija neke lukove, dok se drugi formiraju u arterije. Normalno razvijena aorta je jedan luk koji napušta srce i kreće se ulijevo.

U dvostrukom luku aorte, neki od lukova koji su trebali nestati i dalje su prisutni pri rođenju, pored normalnog luka. Bebe s dvostrukim lukom aorte imaju aortu koja se sastoji od dvije posude umjesto od jedne.Dva dijela aorte imaju manje arterije koje se od njih granaju. Kao rezultat, dvije grane se okreću i pritiskaju dušnik i cijev (jednjak) koja hranu prenosi od usta do želuca.

Dvostruki luk aorte može se pojaviti i kod drugih urođenih srčanih mana, uključujući:

• Tetralogija Fallot-a
• Truncus arteriosus
• Transpozicija velikih arterija
• Defekt ventrikularne pregrade

Dvostruki luk aorte je vrlo rijedak. Vaskularni prstenovi čine mali postotak svih urođenih srčanih problema. Od toga je nešto više od polovine uzrokovano dvostrukim lukom aorte. Stanje se podjednako javlja kod muškaraca i žena. Često je prisutan kod ljudi sa određenim abnormalnostima hromozoma.

Budući da su simptomi dvostrukog luka aorte često blagi, problem se možda neće otkriti dok dijete ne napuni nekoliko godina.

Dvostruki luk aorte može pritisnuti dušnik i jednjak, što dovodi do problema s disanjem i gutanjem. Ozbiljnost simptoma ovisi o tome koliko luk aorte pritišće ove strukture.

Simptomi disanja uključuju:

• Zvuk visokog tona tijekom disanja (stridor)
• Bučno disanje
• Ponovljene upale pluća
• Hripanje

Probavni simptomi mogu uključivati:

• Gušenje
• Otežano jesti i gutati
• Povraćanje

Simptomi mogu navesti zdravstvenog radnika na sumnju na dvostruki luk aorte. Tada će biti potrebni drugi testovi da bi se potvrdila dijagnoza.

Sljedeći testovi mogu pomoći u dijagnozi dvostrukog luka aorte:

• RTG grudnog koša
• Skeniranja koja stvaraju slike tijela u presjeku (CT ili MRI skeniranje)
• Ultrazvučni pregled srca (ehokardiografija)
• Rentgen pomoću supstance koja ocrtava jednjak (barijumska lastavica)

Može se napraviti operacija za fiksiranje dvostrukog luka aorte. Kirurg veže manju granu i odvaja je od veće grane. Tada hirurg šavovima zatvara krajeve aorte. Ovo ublažava pritisak na jednjak i dušnik.

Većina djece osjeća se bolje odmah nakon operacije, iako neka mogu imati simptome disanja neko vrijeme nakon operativnog popravka. To je najčešće zbog slabosti dušnika zbog pritiska na njega prije hirurške popravke.

U rijetkim slučajevima, ako luk jako pritiska dišni put, dijete može imati ozbiljne poteškoće s disanjem što dovodi do smrti.

Komplikacije mogu uključivati:

• Neuspjeh u napredovanju
• Respiratorne infekcije
• Trošenje sluznice jednjaka (erozija ezofagea) i dušnika
• Vrlo rijetko, abnormalna veza između jednjaka i aorte (aortoezofagealna fistula)

Nazovite svog dobavljača ako vaše dijete ima simptome dvostrukog luka aorte.

Ne postoji poznati način za sprečavanje ovog stanja.

Anomalija luka aorte; Dvostruki luk; Urođena srčana mana - dvostruki luk aorte; Srce s urođenim defektom - dvostruki luk aorte

• Vaskularni prsten
• Dvostruki luk aorte

Bryant R, Yoo S-J. Vaskularni prstenovi, plućni arterijski remen i srodna stanja. U: Wernovsky G, Anderson RH, Kumar K, Mussatto K, et al, ur. Andersonova dječija kardiologija. 4. izd. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: poglavlje 47.

CD Frejzer, Kane LC. Kongenitalna bolest srca. U: Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, ur. Sabiston udžbenik kirurgije. 20. izd. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: poglavlje 58.

Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM. Ostale urođene malformacije srca i krvnih žila. U: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, ur. Nelson Udžbenik pedijatrije. 21. izdanje Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: poglavlje 459.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Kongenitalna bolest srca kod odraslog i pedijatrijskog pacijenta. U: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, ur. Braunwaldova bolest srca: udžbenik kardiovaskularne medicine. 11. izdanje Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: poglavlje 75.