Potter sindrom

Potter-ov sindrom i Potter-ov fenotip odnose se na grupu nalaza povezanih s nedostatkom plodne vode i zatajenjem bubrega u nerođenog djeteta.

U Potterovom sindromu primarni problem je zatajenje bubrega. Bubrezi se ne razvijaju kako treba dok dijete raste u maternici. Bubrezi normalno proizvode amnionsku tečnost (u obliku urina).

Potter fenotip odnosi se na tipičan izgled lica koji se javlja kod novorođenčeta kada nema plodne vode. Nedostatak plodne vode naziva se oligohidramnios. Bez amnionske tečnosti, dojenče se ne oslobađa od zidova maternice. Pritisak maternice dovodi do neobičnog izgleda lica, uključujući široko odvojene oči.

Potter fenotip takođe može dovesti do abnormalnih udova ili udova koji se drže u abnormalnim položajima ili kontrakturama.

Oligohidramnios takođe zaustavlja razvoj pluća, pa pluća ne rade pravilno pri rođenju.

Simptomi uključuju:

• Široko odvojene oči s epicantnim naborima, širokim nosnim mostom, nisko postavljenim ušima i povučenom bradom
• Odsutnost urina
• Otežano disanje

Ultrazvuk trudnoće može pokazati nedostatak plodne vode, odsustvo fetalnih bubrega ili ozbiljno abnormalne bubrege u nerođene bebe.

Za dijagnozu stanja novorođenčeta mogu se koristiti sljedeći testovi:

• RTG abdomena
• RTG pluća

Reanimacija prilikom porođaja može se pokušati do dijagnoze. Osiguraće se liječenje za bilo kakvu opstrukciju urinarnog izlaza.

Ovo je vrlo ozbiljno stanje. Većinu vremena je smrtonosno. Kratkoročni ishod ovisi o težini zahvaćenosti pluća. Dugoročni ishod ovisi o težini zahvaćenosti bubrega.

Ne postoji poznata prevencija.

Potter fenotip

• Amnionska tečnost
• Široki nosni most

Joyce E, Ellis D, Miyashita Y. Nefrologija. U: Zitelli BJ, McIntire SC, Nowalk AJ, ur. Zitelli i Davisov atlas dječje fizičke dijagnoze. 7. izd. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: poglavlje 14.

Marcdante KJ, Kliegman RM. Kongenitalne i razvojne abnormalnosti urinarnog trakta. U: Marcdante KJ, Kliegman RM, ur. Nelson Essentials of Pediatrics. 8. izdanje Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: poglavlje 168.

Mitchell AL. Kongenitalne anomalije. U: Martin RJ, Fanaroff AA, Walsh MC, ur. Fanaroff i Martina Neonatalno-perinatalna medicina. 11. izdanje Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: poglavlje 30.