Atrofija višestrukog sistema - parkinsonijski tip

Višestruka sistemska atrofija - parkinsonijski tip (MSA-P) rijetko je stanje koje uzrokuje simptome slične Parkinsonovoj bolesti. Međutim, ljudi s MSA-P imaju raširenija oštećenja dijela živčanog sustava koji kontrolira važne funkcije kao što su puls, krvni pritisak i znojenje.

Drugi podtip MSA je MSA-cerebelarni. Uglavnom pogađa područja duboko u mozgu, neposredno iznad kičmene moždine.

Uzrok MSA-P je nepoznat. Pogođena područja mozga preklapaju se sa područjima pogođenim Parkinsonovom bolesti, sa sličnim simptomima. Iz tog razloga se ovaj podtip MSA naziva parkinsonijskim.

MSA-P se najčešće dijagnosticira kod muškaraca starijih od 60 godina.

MSA oštećuje nervni sistem. Bolest teži brzom napredovanju. Otprilike polovina ljudi sa MSA-P izgubila je većinu svojih motoričkih sposobnosti u roku od 5 godina od početka bolesti.

Simptomi mogu uključivati:

• Drhtanje
• Poteškoće u kretanju, kao što su usporenost, gubitak ravnoteže, miješanje u hodu
• Česti padovi
• Bolovi u mišićima (mijalgija) i ukočenost
• Promjene lica, poput izgleda lica poput maske i zurenja
• Teškoće sa žvakanjem ili gutanjem (povremeno), ne mogu zatvoriti usta
• Poremećeni obrasci spavanja (često tokom brzog pokreta očiju (REM) spavanja kasno noću)
• Vrtoglavica ili nesvjestica pri ustajanju ili nakon mirnog stajanja
• Problemi s erekcijom
• Gubitak kontrole nad crijevima ili bešikom
• Problemi s aktivnošću koja zahtijeva male pokrete (gubitak fine motorike), poput pisanja koje je malo i teško se čita
• Gubitak znojenja u bilo kojem dijelu tijela
• Pad mentalne funkcije
• Mučnina i problemi s probavom
• Problemi sa držanjem tijela, poput nestabilnog, sagnutog ili spuštenog
• Promjena vida, smanjen ili zamagljen vid
• Promjene glasa i govora

Ostali simptomi koji se mogu javiti kod ove bolesti:

• Konfuzija
• Demencija
• Depresija
• Poteškoće disanja povezane sa spavanjem, uključujući apneju u snu ili začepljenje u prolazu zraka što dovodi do oštrog vibracijskog zvuka

Liječnik će vas pregledati i provjeriti vaše oči, živce i mišiće.

Krvni pritisak će vam se mjeriti dok ležite i stojite.

Ne postoje specifični testovi koji bi potvrdili ovu bolest. Liječnik specijaliziran za živčani sustav (neurolog) dijagnozu može postaviti na osnovu:

• Istorija simptoma
• Rezultati fizičkog pregleda
• Isključivanje drugih uzroka simptoma

Testiranje za potvrđivanje dijagnoze može uključivati:

• MRI glave
• Nivo norepinefrina u plazmi
• Pregled urina na proizvode razgradnje norepinefrina (kateholamini u urinu)

Ne postoji lijek za MSA-P. Ne postoji poznati način da se spriječi pogoršanje bolesti. Cilj liječenja je kontrola simptoma.

Dopaminergični lijekovi, kao što su levodopa i karbidopa, mogu se koristiti za smanjenje ranog ili blagog podrhtavanja.

Ali, za mnoge ljude s MSA-P ovi lijekovi ne djeluju dobro.

Lijekovi se mogu koristiti za liječenje niskog krvnog pritiska.

Pejsmejker koji je programiran da stimulira srce da ubrzano kuca (brže od 100 otkucaja u minuti) može nekim ljudima povećati krvni pritisak.

Zatvor se može liječiti prehranom bogatom vlaknima i laksativima. Na raspolaganju su lijekovi za liječenje problema sa erekcijom.

Više informacija i podršku osobama s MSA-P i njihovim porodicama možete pronaći na:

• Nacionalna organizacija za rijetke poremećaje - rarediseases.org/rare-diseases/multiple-system-atrophy
• MSA koalicija - www.multiplesystematrophy.org/msa-resources/

Ishod za MSA je loš. Gubitak mentalnih i fizičkih funkcija polako se pogoršava. Rana smrt je vjerovatna. Ljudi obično žive 7 do 9 godina nakon dijagnoze.

Nazovite svog dobavljača ako razvijete simptome ovog poremećaja.

Nazovite svog davatelja usluga ako vam je dijagnosticirana MSA i simptomi se vrate ili pogoršaju. Nazovite i ako se pojave novi simptomi, uključujući moguće nuspojave lijekova, kao što su:

• Promjene u budnosti / ponašanju / raspoloženju
• Obmanjujuće ponašanje
• Vrtoglavica
• Halucinacije
• Nehotični pokreti
• Gubitak mentalnog funkcionisanja
• Mučnina ili povraćanje
• Teška zabuna ili dezorijentacija

Ako imate člana porodice s MSA-om i njihovo stanje opadne do te mjere da niste u mogućnosti brinuti se za osobu kod kuće, potražite savjet od pružatelja usluge.

Shy-Dragerov sindrom; Neurološka ortostatska hipotenzija; Shy-McGee-Drager sindrom; Parkinson plus sindrom; MSA-P; MSA-C

• Centralni i periferni nervni sistem

Fanciulli A, Wenning GK. Atrofija više sistema. N Engl J Med. 2015; 372 (3): 249-263. PMID: 25587949 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/25587949/.

Janković J. Parkinsonova bolest i drugi poremećaji kretanja. U: Daroff RB, Janković J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, ur. Bradleyjeva neurologija u kliničkoj praksi. 7. izd. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: poglavlje 96.

Romero-Ortuno R, Wilson KJ, Hampton JL. Poremećaji autonomnog nervnog sistema. U: Fillit HM, Rockwood K, Young J, ur. Brocklehurstova udžbenik gerijatrijske medicine i gerontologije. 8. izdanje Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: poglavlje 63.