Nedostatak faktora X

Nedostatak faktora X (deset) poremećaj je uzrokovan nedostatkom proteina koji se naziva faktor X u krvi. To dovodi do problema sa zgrušavanjem krvi (koagulacijom).

Kada krvarite, u tijelu se odvija niz reakcija koje pomažu u stvaranju krvnih ugrušaka. Taj se proces naziva koagulacijska kaskada. Uključuje posebne faktore koji se zovu faktori zgrušavanja ili zgrušavanja. Možda ćete imati veće šanse za prekomjerno krvarenje ako jedan ili više od ovih čimbenika nedostaje ili ne funkcionira kako bi trebalo.

Faktor X je jedan od takvih faktora koagulacije. Nedostatak faktora X često je uzrokovan nasljednim nedostatkom gena faktora X. To se naziva nasljedni nedostatak faktora X. Krvarenje se kreće od blagog do ozbiljnog, ovisno o tome koliko je ozbiljan nedostatak.

Nedostatak faktora X može biti posljedica drugog stanja ili upotrebe određenih lijekova. To se naziva stečeni nedostatak faktora X. Čest je stečeni nedostatak faktora X. Može biti uzrokovano:

• Nedostatak vitamina K (neka novorođenčad se rađa sa nedostatkom vitamina K)
• Nakupljanje abnormalnih proteina u tkivima i organima (amiloidoza)
• Teška bolest jetre
• Upotreba lijekova koji sprečavaju zgrušavanje (antikoagulansi poput varfarina)

Ženama s nedostatkom faktora X prvo se može dijagnosticirati kada imaju vrlo jaka menstrualna krvarenja i krvarenja nakon porođaja. To se stanje može prvo primijetiti kod novorođenih dječaka ako imaju krvarenje koje traje duže od normalnog nakon obrezivanja.

Simptomi mogu uključivati ​​bilo šta od sljedećeg:

• Krvarenje u zglobovima
• Krvarenje u mišiće
• Modrice lako
• Jaka menstrualna krvarenja
• Krvarenje sluznice
• Krvarenje iz nosa koje ne prestaje lako
• Krvarenje iz pupkovine nakon rođenja

Testovi koji se mogu obaviti uključuju:

• Analiza faktora X
• Djelomično vrijeme tromboplastina (PTT)
• Protrombinsko vrijeme (PT)

Krvarenje se može kontrolirati davanjem intravenskih (IV) infuzija plazme ili koncentrata faktora zgrušavanja. Ako vam nedostaje vitamina K, liječnik će vam propisati vitamin K koji ćete uzimati oralno, injekcijama ispod kože ili venom (intravenozno).

Ako imate ovaj poremećaj krvarenja, obavezno:

• Obavijestite svoje zdravstvene radnike prije bilo kakve procedure, uključujući operaciju i stomatološki rad.
• Obavijestite članove svoje porodice jer oni mogu imati isti poremećaj, ali to još ne znaju.

Ovi resursi mogu pružiti više informacija o nedostatku faktora X:

• Nacionalna fondacija za hemofiliju: Ostali nedostaci faktora - www.hemophilia.org/Bleeding-Disorders/Types-of-Bleeding-Disorders/Other-Factor-Deficiency
• Nacionalna organizacija za rijetke poremećaje --rarediseases.org/rare-diseases/factor-x-deficiency
• NIH Genetics Home Reference - ghr.nlm.nih.gov/condition/factor-x-deficiency

Ishod je dobar ako je stanje blago ili ako se liječite.

Nasljedni nedostatak faktora X je doživotno stanje.

Izgledi za stečeni nedostatak faktora X ovise o uzroku. Ako je uzrok bolesti jetre, ishod ovisi o tome koliko se dobro može liječiti vaša bolest jetre. Uzimanje dodataka vitamina K liječiće nedostatak vitamina K. Ako je poremećaj uzrokovan amiloidozom, postoji nekoliko mogućnosti liječenja. Vaš liječnik vam može reći više.

Mogu se javiti ozbiljna krvarenja ili nagli gubitak krvi (krvarenje). Zglobovi se mogu deformirati u teškoj bolesti zbog mnogih krvarenja.

Potražite hitnu medicinsku pomoć ako imate neobjašnjiv ili ozbiljan gubitak krvi.

Ne postoji poznata prevencija nasljednog nedostatka faktora X. Kada je uzrok nedostatak vitamina K, upotreba vitamina K može pomoći.

Stuart-Prower-ov nedostatak

• Stvaranje krvnih ugrušaka
• Krvava odjeća

Gailani D, Wheeler AP, Neff AT. Rijetki nedostaci faktora koagulacije. U: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, ur. Hematologija: osnovni principi i praksa. 7. izd. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: poglavlje 137.

Dvorana JE. Hemostaza i koagulacija krvi. U: Hall JE, ur. Guyton i Hall udžbenik medicinske fiziologije. 13. izd. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: poglavlje 37.

Ragni MV. Hemoragični poremećaji: nedostaci faktora koagulacije. U: Goldman L, Schafer AI, ur. Goldman-Cecil medicina. 25. izd. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: poglavlje 174.