Felty sindrom

Felty sindrom je poremećaj koji uključuje reumatoidni artritis, natečenu slezinu, smanjen broj bijelih krvnih zrnaca i ponovljene infekcije. Rijetko je.

Uzrok Feltyjevog sindroma nije poznat. Češća je kod osoba koje već dugo imaju reumatoidni artritis (RA). Ljudi s ovim sindromom rizikuju od infekcije jer imaju nizak broj bijelih krvnih zrnaca.

Simptomi uključuju:

• Opći osjećaj nelagode (malaksalosti)
• Umor
• Slabost u nozi ili ruci
• Gubitak apetita
• Nenamjerni gubitak kilograma
• Čirevi na koži
• Oticanje zglobova, ukočenost, bol i deformacija
• Ponavljajuće infekcije
• Crveno oko s peckanjem ili iscjetkom

Fizički ispit će pokazati:

• Otečena slezina
• Zglobovi koji pokazuju znakove RA
• Moguće otečene jetre i limfni čvorovi

Kompletna krvna slika (CBC) s diferencijalom pokazat će nizak broj bijelih krvnih zrnaca zvanih neutrofili. Gotovo sve osobe s Feltyjevim sindromom imaju pozitivan test na reumatoidni faktor.

Ultrazvuk abdomena može potvrditi otečenu slezinu.

U većini slučajeva, ljudi koji imaju ovaj sindrom ne dobivaju preporučeni tretman RA. Možda će im trebati drugi lijekovi za suzbijanje imunološkog sistema i smanjenje aktivnosti RA.

Metotreksat može poboljšati nizak broj neutrofila. Lijek rituksimab bio je uspješan kod ljudi koji ne reagiraju na metotreksat.

Granulocit-koloni stimulirajući faktor (G-CSF) može povećati broj neutrofila.

Neki ljudi imaju koristi od uklanjanja slezine (splenektomija).

Bez liječenja, infekcije se mogu i dalje javljati.

RA će se vjerovatno pogoršati.

Međutim, liječenje RA trebalo bi poboljšati Feltyjev sindrom.

Možda imate infekcije koje se stalno vraćaju.

Neki ljudi sa Feltyjevim sindromom povećali su broj velikih zrnastih limfocita, koji se nazivaju i LGL leukemija. To će se u mnogim slučajevima liječiti metotreksatom.

Nazovite svog zdravstvenog radnika ako se pojave simptomi ovog poremećaja.

Pravovremeno liječenje RA trenutno preporučenim lijekovima značajno smanjuje rizik od razvoja Felty sindroma.

Seropozitivni reumatoidni artritis (RA); Feltyjev sindrom

• Antitela

Bellistri JP, Muscarella P. Splenektomija za hematološke poremećaje. U: Cameron JL, Cameron AM, ur. Trenutna hirurška terapija. 12. izdanje Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: 603-610.

Erickson AR, Cannella AC, Mikuls TR. Kliničke karakteristike reumatoidnog artritisa. U: Firestein GS, Budd RC, Gabriel SE, McInnes IB, O’Dell JR, ur. Kelley i Firesteinov udžbenik za reumatologiju. 10. izdanje Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: poglavlje 70.

Gazitt T, Loughran TP Jr. Kronična neutropenija u LGL leukemiji i reumatoidnom artritisu. Hematology Am Soc Hematol Educ Program. 2017; 2017 (1): 181-186. PMID: 29222254 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29222254.

Myasoedova E, Turesson C, Matteson EL. Vanzglobne karakteristike reumatoidnog artritisa. U: Hochberg MC, Gravallese EM, Silman AJ, Smolen JS, Weinblatt ME, Weisman MH, ur. Reumatologija. 7. izd. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: poglavlje 95.

Savola P, Brück O, Olson T i dr. Somatic STAT3 mutacije u Feltyjevom sindromu: implikacija na uobičajenu patogenezu sa velikom granuliranom limfocitnom leukemijom. Haematologica. 2018; 103 (2): 304-312. PMID: 29217783 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29217783.

Wang CR, Chiu YC, Chen YC. Uspješno liječenje vatrostalne neutropenije u Feltyjevom sindromu rituksimabom. Scand J Rheumatol. 2018; 47 (4): 340-341. PMID: 28753121 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28753121.