Sklerozirajući holangitis

Sklerozirajući holangitis odnosi se na oticanje (upalu), ožiljke i uništavanje žučnih kanala unutar i izvan jetre.

Uzrok ovog stanja je u većini slučajeva nepoznat.

Bolest se može vidjeti kod ljudi koji imaju:

• Upalna bolest crijeva (IBD) poput ulceroznog kolitisa i Crohnove bolesti
  
• Autoimuni poremećaji
• Kronični pankreatitis (upaljena gušterača)
• Sarkoidoza (bolest koja uzrokuje upale u različitim dijelovima tijela)

Genetski faktori takođe mogu biti odgovorni. Sklerozni holangitis se češće javlja kod muškaraca nego kod žena. Ovaj poremećaj je rijedak kod djece.

Sklerozirajući holangitis također može biti uzrokovan:

• Holedoholitijaza (žučni kamenci u žučnom kanalu)
• Infekcije jetre, žučne kese i žučnih kanala

Prvi simptomi su obično:

• Umor
• Svrbež
• Žutilo kože i očiju (žutica)

Međutim, neki ljudi nemaju simptome.

Ostali simptomi mogu uključivati:

• Povećana jetra
• Povećana slezina
• Gubitak apetita i gubitak kilograma
• Ponovite epizode holangitisa

Iako neki ljudi nemaju simptome, testovi krvi pokazuju da imaju abnormalnu funkciju jetre. Vaš zdravstveni radnik potražit će:

• Bolesti koje uzrokuju slične probleme
• Bolesti koje se često javljaju kod ovog stanja (posebno IBD)
• Kamenje u žuči

Testovi koji pokazuju holangitis uključuju:

• CT abdomena
• Ultrazvuk abdomena
• Endoskopska retrogradna holangiopankreatografija (ERCP)
• Biopsija jetre
• Magnetna rezonanca holangiopankreatografija (MRCP)
• Perkutani transhepatični holangiogram (PTC)

Krvni testovi uključuju enzime jetre (testovi funkcije jetre).

Lijekovi koji se mogu koristiti uključuju:

• Kolestiramin (kao što je Prevalite) za liječenje svraba
• Ursodeoksiholna kiselina (ursodiol) za poboljšanje funkcije jetre
• Vitamini topivi u mastima (D, E, A, K) nadomještaju ono što je izgubljeno od same bolesti
• Antibiotici za liječenje infekcija u žučnim kanalima

Ovi hirurški zahvati mogu se uraditi:

• Umetanje duge tanke cijevi s balonom na kraju kako bi se otvorilo suženje (endoskopsko balonsko širenje striktura)
• Postavljanje drenaže ili cijevi za velika suženja (suženja) žučnih kanala
• Proktokolektomija (uklanjanje debelog crijeva i rektuma, za one koji imaju i ulcerozni kolitis i sklerozirajući holangitis) ne utječe na napredovanje primarnog sklerozirajućeg holangitisa (PSC)
• Transplantacija jetre

Koliko dobro ljudi rade, varira. Bolest se vremenom pogoršava. Ponekad se ljudi razviju:

• Ascites (nakupljanje tečnosti u prostoru između sluznice abdomena i trbušnih organa) i varikozitet (proširene vene)
• Bilijarna ciroza (upala žučnih kanala)
• Otkazivanje jetre
• Perzistentna žutica

Neki ljudi razvijaju infekcije žučnih kanala koji se neprestano vraćaju.

Osobe s ovim stanjem imaju visok rizik od razvoja karcinoma žučnih kanala (holangiokarcinom). Trebalo bi ih redovno provjeravati testom jetre i krvnim testovima. Osobe koje također imaju IBD mogu imati povećani rizik od razvoja raka debelog crijeva ili rektuma i trebale bi periodično vršiti kolonoskopiju.

Komplikacije mogu uključivati:

• Krvarenje varikoziteta jednjaka
• Rak u žučnim kanalima (holangiokarcinom)
• Ciroza i zatajenje jetre
• Infekcija žučnog sustava (holangitis)
• Sužavanje žučnih kanala
• Nedostatak vitamina

Primarni sklerozirajući holangitis; PSC

• Probavni sustav
• Put žuči

Bowlus C, Assis DN, Goldberg D. Primarni i sekundarni sklerozirajući holangitis. U: Sanyal AJ, Boyer TD, Lindor KD, Terrault NA, ur. Zakim i Boyerova hepatologija. 7. izd. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: poglavlje 43.

Ross AS, Kowdley KV. Primarni sklerozirajući holangitis i rekurentni piogeni holangitis. U: Feldman M, Friedman LS, Brandt LJ, ur. Sleisenger i Fordtranova gastrointestinalna i jetrena bolest: Patofiziologija / Dijagnoza / Upravljanje. 10. izdanje Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: poglavlje 68.

Zyromski NJ, Pitt HA. Liječenje primarnog skleroznog holangitisa. U: Cameron JL, Cameron AM, ur. Trenutna hirurška terapija. 12. izdanje Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: 453-458.