Primarna bilijarna ciroza

Žučni kanali su cijevi koje žuč premještaju iz jetre u tanko crijevo. Žuč je supstanca koja pomaže u probavi. Svi se žučni kanali zajedno zovu bilijarni trakt.

Kada žučni kanali nabreknu ili se upale, to blokira protok žuči. Te promjene mogu dovesti do ožiljaka na jetri koji se nazivaju ciroza. To se naziva bilijarna ciroza. Napredna ciroza može dovesti do zatajenja jetre.

Uzrok upale žučnih kanala u jetri nije poznat. Međutim, primarna bilijarna ciroza je autoimuni poremećaj. To znači da imunološki sistem vašeg tijela greškom napada zdravo tkivo. Bolest se može povezati sa autoimunim poremećajima kao što su:

• Celijakija
• Raynaudov fenomen
• Sicca sindrom (suhe oči ili usta)
• Bolesti štitnjače

Bolest najčešće pogađa žene srednjih godina.

Više od polovine ljudi nema simptome u trenutku postavljanja dijagnoze. Simptomi najčešće počinju polako. Rani simptomi mogu uključivati:

• Mučnina i bolovi u trbuhu
• Umor i gubitak energije
• Masne naslage ispod kože
• Masne stolice
• Svrbež
• Loš apetit i gubitak kilograma

Kako se funkcija jetre pogoršava, simptomi mogu uključivati:

• Nakupljanje tečnosti u nogama (edemi) i u trbuhu (ascites)
• Žuta boja kože, sluznice ili očiju (žutica)
• Crvenilo na dlanovima
• Kod muškaraca, impotencija, skupljanje testisa i oticanje dojke
• Lagane modrice i abnormalno krvarenje, najčešće iz otečenih vena u probavnom traktu
• Zbunjenost ili problemi u razmišljanju
• Blijede ili glinene stolice

Pružatelj zdravstvene zaštite obavit će fizički pregled.

Sljedeći testovi mogu provjeriti radi li jetra ispravno:

• Test krvi na albuminu
• Testovi funkcije jetre (alkalna fosfataza u serumu je najvažnija)
• Protrombinsko vrijeme (PT)
• Testovi krvi za holesterol i lipoproteine

Ostali testovi koji mogu pomoći u mjerenju ozbiljnosti bolesti jetre uključuju:

• Povišeni nivo imunoglobulina M u krvi
• Biopsija jetre
• Antimitohondrijska antitijela (rezultati su pozitivni u oko 95% slučajeva)
• Posebne vrste ultrazvuka ili MRI kojima se mjeri količina ožiljnog tkiva (može se nazvati elastografija)
• Magnetna rezonanca holangiopankreatografija (MRCP)

Cilj liječenja je olakšati simptome i spriječiti komplikacije.

Kolestiramin (ili kolestipol) može smanjiti svrab. Ursodeoksiholna kiselina može poboljšati uklanjanje žuči iz krvotoka. Ovo može poboljšati preživljavanje kod nekih ljudi. Dostupan je i noviji lijek nazvan obeticholic acid (Ocaliva).

Terapija zamjenom vitamina obnavlja vitamine A, K, E i D koji se gube u masnoj stolici. Dodatak kalcijuma ili drugi lijekovi za kosti mogu se dodati za sprečavanje ili liječenje slabih ili mekih kostiju.

Potrebno je dugotrajno praćenje i liječenje zatajenja jetre.

Transplantacija jetre može biti uspješna ako se to uradi prije nego što se dogodi otkazivanje jetre.

Ishod može varirati. Ako se stanje ne liječi, većina ljudi će umrijeti bez transplantacije jetre. Otprilike jedna četvrtina ljudi koji imaju bolest 10 godina imat će zatajenje jetre. Doktori sada mogu koristiti statistički model za predviđanje najboljeg vremena za transplantaciju. Mogu se razviti i druge bolesti, poput hipotireoze i anemije.

Progresivna ciroza može dovesti do zatajenja jetre. Komplikacije mogu uključivati:

• Krvarenje
• Oštećenje mozga (encefalopatija)
• Neravnoteža tekućine i elektrolita
• Otkazivanja bubrega
• Malapsorpcija
• Pothranjenost
• Meke ili slabe kosti (osteomalacija ili osteoporoza)
• Ascites (nakupljanje tečnosti u trbušnoj šupljini)
• Povećani rizik od raka jetre

Nazovite svog dobavljača ako imate:

• Oticanje trbuha
• Krv u stolici
• Konfuzija
• Žutica
• Svrbež kože koji ne prolazi i nije povezan sa drugim uzrocima
• Povraćanje krvi

Primarni bilijarni holangitis; PBC

• Ciroza - iscjedak

• Probavni sustav
• Put žuči

Eaton JE, Lindor KD. Primarni bilijarni holangitis. U: Feldman M, Friedman LS, Brandt LJ, ur. Sleisenger i Fordtranova gastrointestinalna i jetrena bolest. 11. izdanje Philadelphia, PA: Elsevier; 2021: poglavlje 91.

Fogel EL, Sherman S. Bolesti žučne kese i žučnih kanala. U: Goldman L, Schafer AI, ur. Goldman-Cecil medicina. 26. izd. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: poglavlje 146.

Svjetiljke LW. Jetra: ne-neoplastične bolesti. U: Goldblum JR, Lampe LW, McKenney JK, Myers JL, ur. Rosai i Ackermanova hirurška patologija. 11. izdanje Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: poglavlje 19.

Smith A, Baumgartner K, Bositis C. Ciroza: dijagnoza i liječenje. Am Fam ljekar. 2019; 100 (12): 759-770. PMID: 31845776 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/31845776/.