Plućna veno-okluzivna bolest

Plućna veno-okluzivna bolest (PVOD) vrlo je rijetka bolest. To dovodi do visokog krvnog pritiska u plućnim arterijama (plućna hipertenzija).

U većini slučajeva uzrok PVOD je nepoznat. Visok krvni pritisak javlja se u plućnim arterijama. Ove plućne arterije su direktno povezane sa desnom stranom srca.

Stanje može biti povezano s virusnom infekcijom. Može se pojaviti kao komplikacija određenih bolesti poput lupusa ili transplantacije koštane srži.

Poremećaj je najčešći među djecom i mladima. Kako se bolest pogoršava, ona uzrokuje:

• Sužene plućne vene
• Hipertenzija plućne arterije
• Zagušenja i oticanje pluća

Mogući faktori rizika za PVOD uključuju:

• Porodična istorija stanja
• Pušenje
• Izloženost supstancama poput trikloroetilena ili lijekova za hemoterapiju
• Sistemska skleroza (autoimuni poremećaj kože)

Simptomi mogu uključivati ​​bilo šta od sljedećeg:

• Kratkoća daha
• Suvi kašalj
• Umor pri naporu
• Nesvjestica
• Iskašljavanje krvi
• Poteškoće s disanjem dok ležite ravno

Zdravstveni radnik će vas pregledati i pitati o vašoj anamnezi i simptomima.

Ispit može otkriti:

• Povećani pritisak u vratnim venama
• Udruživanje prstiju
• Plavičasta boja kože zbog nedostatka kisika (cijanoza)
• Oticanje u nogama

Vaš dobavljač može čuti abnormalne zvukove srca kada stetoskopom slušate prsa i pluća.

Mogu se obaviti sljedeći testovi:

• Plinovi arterijske krvi
• Oksimetrija krvi
• RTG grudnog koša
• CT grudnog koša
• Kateterizacija srca
• Testovi plućne funkcije
• Ehokardiogram
• Biopsija pluća

Trenutno ne postoji efikasan medicinski tretman. Međutim, sljedeći lijekovi mogu biti korisni za neke ljude:

• Lijekovi koji šire krvne žile (vazodilatatori)
• Lijekovi koji kontroliraju odgovor imunološkog sistema (poput azatioprina ili steroida)

Možda će biti potrebna transplantacija pluća.

Ishod je često vrlo loš kod novorođenčadi, sa stopom preživljavanja od samo nekoliko sedmica. Preživljavanje kod odraslih može trajati nekoliko mjeseci do nekoliko godina.

Komplikacije PVOD-a mogu uključivati:

• Otežano disanje koje se pogoršava, uključujući i noću (apneja za vrijeme spavanja)
• Plućna hipertenzija
• Desnostrano zatajenje srca (cor pulmonale)

Nazovite svog dobavljača ako imate simptome ovog poremećaja.

Plućna vazookluzivna bolest

• Respiratornog sistema

Chin K, Channick RN. Plućna hipertenzija. U: Broaddus VC, Mason RJ, Ernst JD, et al, ur. Murray i Nadelov udžbenik respiratorne medicine. 6. izd.Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: poglavlje 58.

Churg A, Wright JL. Plućna hipertenzija. U: Leslie KO, Wick MR, ur. Praktična plućna patologija: dijagnostički pristup. 3. izd. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: poglavlje 12.

Mclaughlin VV, Humbert M. Plućna hipertenzija. U: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, ur. Braunwaldova bolest srca: udžbenik kardiovaskularne medicine. 11. izdanje Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: poglavlje 85.