Koji je očekivani životni vijek za ATTR amiloidozu?

Sadržaj

• Očekivano trajanje života i stope preživljavanja
• Čimbenici koji utječu na šanse za preživljavanje
• Vrste ATTR amiloidoze
• Porodična ATTR amiloidoza
• ATTR amiloidoza divljeg tipa
• Ostale vrste amiloidoze
• Mogućnosti liječenja
• Za poneti

Kod amiloidoze, abnormalni proteini u tijelu mijenjaju oblik i skupljaju se u amiloidne fibrile. Te se fibrile nakupljaju u tkivima i organima, što ih može spriječiti u ispravnom radu.

ATTR amiloidoza je jedna od najčešćih vrsta amiloidoze. Poznata je i pod nazivom transtiretin amiloidoza. Uključuje protein poznat kao transtiretin (TTR), koji se proizvodi u jetri.

Kod ljudi s ATTR amiloidozom, TTR stvara nakupine koje se mogu nakupiti u živcima, srcu ili drugim dijelovima tijela. To može prouzrokovati otkazivanje organa koji potencijalno ugrožava život.

Čitajte dalje kako biste saznali kako ovo stanje može utjecati na očekivani životni vijek osobe i faktore koji utječu na stopu preživljavanja, zajedno s osnovnim informacijama o različitim vrstama ATTR amiloidoze i načinu liječenja.

Očekivano trajanje života i stope preživljavanja

Očekivano trajanje života i stope preživljavanja variraju ovisno o vrsti ATTR amiloidoze koju pojedinac ima. Dvije glavne vrste su porodični i divlji.

Prema podacima Centra za informacije o genetskim i rijetkim bolestima, ljudi s porodičnom ATTR amiloidozom u prosjeku žive 7 do 12 godina nakon što postanu dijagnosticirani.

Studija objavljena u časopisu Circulation otkrila je da ljudi s divljim tipom ATTR amiloidoze žive u prosjeku oko 4 godine nakon dijagnoze. Stopa preživljavanja od 5 godina među učesnicima studije bila je 36 posto.

ATTR amiloidoza često uzrokuje nakupljanje amiloidnih vlakana u srcu. To može uzrokovati abnormalne srčane ritmove i zatajenje srca opasne po život.

Ne postoji poznati lijek za ATTR amiloidozu. Međutim, rana dijagnoza i liječenje mogu pomoći usporiti razvoj bolesti.

Čimbenici koji utječu na šanse za preživljavanje

Nekoliko faktora može utjecati na stope preživljavanja i očekivani životni vijek kod osoba s ATTR amiloidozom, uključujući:

• vrsta ATTR amiloidoze koju imaju
• koji su organi zahvaćeni
• kada su počeli njihovi simptomi
• koliko su rano započeli liječenje
• koje tretmane dobijaju
• njihovo ukupno zdravlje

Potrebno je više istraživanja kako bi se saznalo kako različiti pristupi liječenju mogu utjecati na stope preživljavanja i očekivani životni vijek kod osoba s ovim stanjem.

Vrste ATTR amiloidoze

Vrsta ATTR amiloidoze koju osoba ima utjecati će na njene dugoročne izglede.

Ako živite s ATTR amiloidozom, ali niste sigurni koju vrstu, pitajte svog liječnika. Dvije glavne vrste su porodični i divlji.

Druge vrste amiloidoze mogu se razviti i kada se proteini koji se ne razlikuju od TTR nakupljaju u amiloidne fibrile.

Porodična ATTR amiloidoza

Porodična ATTR amiloidoza poznata je i kao nasledna ATTR amiloidoza. Uzrokovane su genetskim mutacijama koje se mogu prenijeti sa roditelja na dijete.

Ove genetske mutacije uzrokuju da je TTR manje stabilan od normalnog. To povećava šanse da TTR stvori amiloidne fibrile.

Mnogo različitih genetskih mutacija može uzrokovati porodičnu ATTR amiloidozu. Ovisno o specifičnoj genetskoj mutaciji koju osoba ima, stanje može utjecati na njezine živce, srce ili oboje.

Simptomi porodične ATTR amiloidoze počinju u odrasloj dobi i vremenom se pogoršavaju.

ATTR amiloidoza divljeg tipa

ATTR amiloidoza divljeg tipa nije uzrokovana nijednom poznatom genetskom mutacijom. Umjesto toga, razvija se kao rezultat procesa starenja.

U ovoj vrsti ATTR amiloidoze, TTR s godinama postaje manje stabilan i počinje stvarati amiloidne fibrile. Te se fibrile najčešće talože u srcu.

Ova vrsta ATTR amiloidoze obično pogađa muškarce starije od 70 godina.

Ostale vrste amiloidoze

Postoji i nekoliko drugih vrsta amiloidoze, uključujući AL i AA amiloidozu. Ove vrste uključuju različite proteine ​​od ATTR amiloidoze.

AL amiloidoza je takođe poznata i kao primarna amiloidoza. Uključuje abnormalne komponente antitela, poznate kao laki lanci.

AA amiloidoza se naziva i sekundarnom amiloidozom. Uključuje protein poznat kao serumski amiloid A. Obično ga pokreće infekcija ili upalna bolest, poput reumatoidnog artritisa.

Mogućnosti liječenja

Ako imate ATTR amiloidozu, plan liječenja koji vam preporučuje liječnik ovisit će o određenoj vrsti koju imate, kao i o organima koji su zahvaćeni i simptomima koji se razvijaju.

Ovisno o vašoj dijagnozi, mogu propisati jedno ili više od sljedećeg:

• transplantacija jetre, koji se koristi za liječenje nekih slučajeva porodične ATTR amiloidoze
• Prigušivači ATTR, klasa lijekova koji pomažu u smanjenju proizvodnje TTR kod osoba s obiteljskom ATTR amiloidozom
• ATTR stabilizatori, klasa lijekova koji mogu pomoći da se zaustavi TTR u stvaranju amiloidnih fibrila kod ljudi s obiteljskim ili divljim tipom ATTR amiloidoze

Ljekari vam mogu preporučiti i druge tretmane koji pomažu u upravljanju potencijalnim simptomima i komplikacijama ATTR amiloidoze.

Na primjer, ovi podržavajući tretmani mogu uključivati ​​promjene u prehrani, diuretike ili operativne zahvate koji pomažu u liječenju zatajenja srca.

Ostali tretmani za ATTR amiloidozu takođe se proučavaju u kliničkim ispitivanjima, uključujući lijekove koji mogu pomoći u čišćenju amiloidnih vlakana iz tijela.

Za poneti

Ako imate ATTR amiloidozu, razgovarajte sa svojim liječnikom da biste saznali više o mogućnostima liječenja i dugoročnim izgledima.

Rano dijagnosticiranje i liječenje mogu pomoći usporiti razvoj bolesti, ublažiti simptome i poboljšati vaš životni vijek.

Plan liječenja koji vam preporučuje liječnik ovisit će o specifičnoj vrsti poremećaja koji imate, kao i o organima koji su pogođeni.

Novi tretmani mogu takođe postati dostupni u budućnosti kako bi pomogli poboljšanju stope preživljavanja i kvaliteta života ljudi s ovim stanjem.

Vaš liječnik vam može pomoći da saznate o najnovijim dostignućima u liječenju.