Glukagonoma

Sadržaj

• Koji su simptomi glukagonoma?
• Koji su uzroci glukagonoma?
• Kako se dijagnosticira glukagonom?
• Koji su tretmani za glukagonom dostupni?
• Koje su komplikacije glukagonoma?
• Šta mogu dugoročno očekivati?

Šta je glukagonoma?

Glukagonom je rijedak tumor koji zahvaća gušteraču. Glukagon je hormon koji proizvodi gušterača i koji sa inzulinom kontrolira količinu šećera u krvi. Stanice tumora glukagonoma proizvode velike količine glukagona, a ovi visoki nivoi stvaraju ozbiljne, bolne i po život opasne simptome. Otprilike 5 do 10 posto neuroendokrinih tumora koji se razvijaju u gušterači čine glukagonomi.

Koji su simptomi glukagonoma?

Ako imate tumor koji proizvodi velike količine glukagona, to će utjecati na mnoge aspekte vašeg zdravlja. Glukagon uravnotežuje efekte insulina regulišući količinu šećera u krvi. Ako imate previše glukagona, vaše stanice ne skladište šećer, već šećer ostaje u vašem krvotoku.

Glukagonom dovodi do simptoma sličnih dijabetesu i drugih bolnih i opasnih simptoma, uključujući:

• visok šećer u krvi
• pretjerana žeđ i glad zbog visokog šećera u krvi
• često se budi noću da mokri
• dijareja
• osip na koži ili dermatitis na licu, trbuhu, zadnjici i stopalima koji su često hrskavi ili ispunjeni gnojem
• nenamjerni gubitak kilograma
• krvni ugrušci u nogama, što se naziva i dubokom venskom trombozom

Koji su uzroci glukagonoma?

Nema poznatih direktnih uzroka glukagonoma. Ako u porodičnoj anamnezi imate sindrom nazvan multipla endokrina neoplazija tip 1 (MEN1), imate veći rizik od razvoja glukagonoma. Međutim, oni koji nemaju druge faktore rizika mogu razviti ove tumore.

Glukagonomi su približno kancerogeni ili maligni. Maligni glukagonomi se šire u druga tkiva, obično jetru, i počinju ometati funkciju drugih organa.

Kako se dijagnosticira glukagonom?

Može biti teško dijagnosticirati glukagonom. Čini se da simptome uzrokuje neko drugo stanje, a prije postavljanja tačne dijagnoze mogu proći i godine.

Dijagnoza se u početku postavlja s nekoliko testova krvi. Visoka razina glukagona je obilježje ovog stanja. Ostali znakovi uključuju visoki šećer u krvi, visoku razinu hromogranina A, koji je protein koji se često nalazi u karcinoidnim tumorima, i anemiju, koja je stanje u kojem imate nizak nivo crvenih krvnih zrnaca.

Vaš će liječnik pratiti ove testove CT-om abdomena kako bi utvrdio prisustvo tumora.

Dvije trećine svih glukagonoma su maligne. Ovi tumori mogu se proširiti po tijelu i napasti druge organe. Tumori su često veliki i mogu biti široki 4 do 6 centimetara kada se otkriju. Ovaj rak se često otkriva dok se ne proširi na jetru.

Koji su tretmani za glukagonom dostupni?

Liječenje glukagonoma uključuje uklanjanje tumorskih ćelija i liječenje učinaka viška glukagona na vaše tijelo.

Najbolje je započeti liječenje stabiliziranjem učinaka viška glukagona. To često uključuje uzimanje analoga somatostatina, poput injekcije oktreotida (Sandostatin). Oktreotid pomaže u suzbijanju efekata glukagona na vašu kožu i poboljšava kožni osip.

Ako ste jako izgubili na težini, možda će vam trebati IV za pomoć u obnavljanju tjelesne težine. Visok nivo šećera u krvi može se liječiti insulinom i pomno nadzirati nivo glukoze u krvi.

Možda ćete dobiti i antikoagulantne lijekove ili razrjeđivač krvi. Ovo sprečava stvaranje krvnih ugrušaka na nogama, poznatu i kao duboka venska tromboza. Za ljude kojima prijeti tromboza dubokih vena, filter se može staviti u jednu od vaših velikih vena, donju šuplju venu, kako bi spriječio da ugrušci dođu do vaših pluća.

Jednom kada budete dovoljno zdravi, tumor će vjerojatno biti kirurški uklonjen. Ova vrsta tumora rijetko dobro reaguje na hemoterapiju. Operacija je najuspješnija ako se tumor uhvati dok je još uvijek ograničen na gušteraču.

Istražna operacija abdomena može se obaviti laparoskopski, s malim rezovima koji omogućavaju kamere, svjetla i alate, ili stvaranjem većeg otvorenog reza.

Većina glukagonoma javlja se na lijevoj strani ili repu gušterače. Uklanjanje ovog dijela naziva se distalna pankreatektomija. Kod nekih ljudi uklanja se i slezina. Kada se tumorsko tkivo pregleda pod mikroskopom, teško je reći je li kancerogeno. Ako je kancerogen, vaš će kirurg ukloniti što je moguće veći broj tumora kako bi spriječio njegovo dalje širenje. To može uključivati ​​dio gušterače, lokalne limfne čvorove, pa čak i dio jetre.

Koje su komplikacije glukagonoma?

Višak glukagona dovodi do simptoma sličnih dijabetesu. Visok šećer u krvi može izazvati:

• oštećenje živaca
• sljepilo
• metabolički problemi
• oštećenja mozga

Duboka venska tromboza može uzrokovati da krvni ugrušci putuju u pluća, pa čak i smrt.

Ako tumor napadne jetru, na kraju može prouzročiti zatajenje jetre.

Šta mogu dugoročno očekivati?

Obično se do dijagnoze glukagonoma rak proširi na druge organe, poput jetre. Općenito, operacija nije učinkovita jer ju je teško rano otkriti.

Jednom kada se tumor ukloni, efekat viška glukagona odmah se smanjuje. Ako je tumor ograničen samo na gušteraču, petogodišnja stopa preživljavanja je, što znači da 55 posto ljudi živi pet godina nakon operacije.Postoji petogodišnja stopa preživljavanja ako se tumori ne mogu ukloniti operativnim zahvatom.