Kraniosinostoza

Kraniosinostoza je urođena mana u kojoj se jedan ili više šavova na djetetovoj glavi zatvara ranije nego obično.

Lubanja novorođenčeta ili malog djeteta sastoji se od koštanih ploča koje još uvijek rastu. Granice na kojima se ove ploče sijeku nazivaju se šavovi ili linije šavova. Šavovi omogućavaju rast lubanje. Oni se obično zatvaraju ("osigurač") kad dijete napuni 2 ili 3 godine.

Rano zatvaranje šava dovodi do toga da beba ima glavicu abnormalnog oblika. Ovo može ograničiti rast mozga.

Uzrok kraniosinostoze nije poznat. Geni mogu igrati ulogu, ali obično nema porodične povijesti bolesti. Češće to može biti uzrokovano vanjskim pritiskom na djetetovu glavu prije rođenja. Vjeruje se da abnormalni razvoj baze lobanje i membrana oko kostiju lobanje utječe na kretanje i položaj kostiju dok rastu.

U slučajevima kada se ovo prenosi putem porodica, može se javiti i sa drugim zdravstvenim problemima, poput napadaja, smanjene inteligencije i sljepoće. Genetski poremećaji koji su često povezani s kraniosinostozom uključuju sindrome Crouzon, Apert, Carpenter, Saethre-Chotzen i Pfeiffer.

Međutim, većina djece s kraniosinostozom inače je zdrava i ima normalnu inteligenciju.

Simptomi ovise o vrsti kraniosinostoze. Oni mogu uključivati:

• Nema "mekog mjesta" (fontanele) na lobanji novorođenčeta
• Uzdignuti tvrdi greben duž zahvaćenih šavova
• Neobičan oblik glave
• Polagano ili nikakvo povećanje veličine glave tokom vremena kako dijete raste

Vrste kraniosinostoze su:

• Sagitalna sinostoza (skafocefalija) je najčešći tip. Utječe na glavni šav na samom vrhu glave. Rano zatvaranje prisiljava glavu da raste dugu i usku, umjesto široku. Bebe s ovom vrstom imaju široko čelo. Češće je kod dječaka nego kod djevojčica.
• Frontalna plagiokefalija je sljedeći najčešći tip. Utječe na šav koji se proteže od uha do uha na vrhu glave. Obično se javlja na samo jednoj strani, što uzrokuje spljošteno čelo, uzdignutu obrvu i istaknuto uho na toj strani. Čini se da je i bebin nos povučen prema toj strani. Ovo je češće kod djevojčica nego kod dječaka.
• Metopijska sinostoza je rijedak oblik koji utječe na šav blizu čela. Oblik djetetove glave može se opisati kao trigonocefalija, jer se vrh glave čini trokutastim, s uskim ili šiljastim čelom. Može varirati od blage do teške.

Pružatelj zdravstvene zaštite osjetit će glavu dojenčeta i obaviti fizički pregled.

Mogu se obaviti sljedeći testovi:

• Mjerenje opsega glave dojenčeta
• RTG lobanje
• CT glave

Posjete dobroj djeci važan su dio zdravstvene zaštite vašeg djeteta. Omogućuju davatelju usluga da s vremenom redovito provjerava rast glave vašeg djeteta. Ovo će vam pomoći da rano prepoznate sve probleme.

Obično je potrebna operacija. To se radi dok je beba još dojenče. Ciljevi operacije su:

• Ublažite svaki pritisak na mozak.
• Osigurajte da u lubanji ima dovoljno mjesta da mozak može pravilno rasti.
• Poboljšajte izgled dječje glave.

Koliko dobro dijete prolazi zavisi od:

• Koliko šavova je uključeno
• Opšte zdravlje djeteta

Djeca s ovim stanjem koja imaju operaciju u većini slučajeva rade dobro, posebno kada stanje nije povezano s genetskim sindromom.

Kraniosinostoza rezultira deformacijom glave koja može biti ozbiljna i trajna ako se ne ispravi. Komplikacije mogu uključivati:

• Povećani intrakranijalni pritisak
• Napadaji
• Kašnjenje u razvoju

Nazovite dobavljača svog djeteta ako vaše dijete ima:

• Neobičan oblik glave
• Problemi sa rastom
• Neobični podignuti grebeni na lubanji

Prerano zatvaranje šavova; Sinostoza; Plagiocefalija; Scaphocephaly; Fontanelle - kraniosinostoza; Mekana mrlja - kraniosinostoza

• Popravak kraniosinostoze - iscjedak

• Lobanja novorođenčeta

Web lokacija centara za kontrolu i prevenciju bolesti. Činjenice o kraniosinostozi. www.cdc.gov/ncbddd/birthdefects/craniosynostosis.html. Ažurirano 1. novembra 2018. Pristupljeno 24. oktobra 2019.

Graham JM, Sanchez-Lara PA. Kraniosinostoza: općenito. U: Graham JM, Sanchez-Lara PA, ur. Smith-ovi prepoznatljivi obrasci ljudske deformacije. 4. izd. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: poglavlje 29.

Kinsman SL, Johnston MV. Kongenitalne anomalije centralnog nervnog sistema. U: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, ur. Nelson Udžbenik pedijatrije. 21. izdanje Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: glava 609.

Mandela R, Bellew M, Chumas P, Nash H. Utjecaj vremena operacije za kraniosinostozu na neurorazvojne ishode: sistematski pregled. J Neurosurg Pediatr. 2019; 23 (4): 442-454. PMID: 30684935 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30684935/.