Bilijarna atrezija

Bilijarna atrezija je začepljenje cijevi (kanala) koje tekućinu zvanu žuč nose iz jetre u žučnu kesu.

Bilijarna atrezija se javlja kada su žučni kanali unutar ili izvan jetre abnormalno uski, začepljeni ili odsutni. Žučni kanali prenose probavnu tekućinu od jetre do tankog crijeva kako bi razgradili masnoće i filtrirali otpad iz tijela.

Uzrok bolesti nije jasan. Uzrok tome može biti:

• Virusna infekcija nakon rođenja
• Izloženost otrovnim supstancama
• Višestruki genetski faktori
• Perinatalna ozljeda
• Neki lijekovi poput karbamazepina

Češće pogađa ljude istočnoazijskog i afroameričkog porijekla.

Žučni kanali pomažu uklanjanju otpada iz jetre i prenose soli koje pomažu tankom crijevu da razgradi (probavi) masnoću.

Kod beba sa bilijarnom atrezijom blokiran je protok žuči iz jetre u žučnu kesu. To može dovesti do oštećenja jetre i ciroze jetre, što može biti smrtonosno.

Simptomi se obično počinju javljati između 2 i 8 tjedana. Žutica (žuta boja kože i sluznice) razvija se polako 2 do 3 nedelje nakon rođenja. Dojenče može normalno dobiti na težini tokom prvih mjesec dana. Nakon tog trenutka beba će smršavjeti i postati razdražljiva te će imati pogoršanje žutice.

Ostali simptomi mogu uključivati:

• Tamni urin
• Natečeni trbuh
• Smrdljive i plutajuće stolice
• Blijede ili glinene stolice
• Spor rast

Vaš zdravstveni radnik će uzeti anamnezu vašeg djeteta i obaviti fizički pregled radi provjere povećane jetre.

Testovi za dijagnozu bilijarne atrezije uključuju:

• RTG abdomena za provjeru povećane jetre i slezine
• Ultrazvuk abdomena za provjeru unutarnjih organa
• Krvne pretrage za provjeru ukupnog i direktnog nivoa bilirubina
• Hepatobilijarna scintigrafija ili HIDA skeniranje kako bi se provjerilo rade li žučni kanali i žučni mjehur ispravno
• Biopsija jetre kako bi se provjerila težina ciroze ili kako bi se isključili drugi uzroci žutice
• Rentgen žučnih kanala (holangiogram) kako bi se provjerilo jesu li žučni kanali otvoreni ili zatvoreni

Operacija koja se naziva Kasai postupak radi se za povezivanje jetre sa tankim crijevima. Nenormalni kanali se zaobilaze. Operacija je uspješnija ako se radi prije nego što dijete navrši 8 tjedana.

U većini slučajeva još uvijek će biti potrebna transplantacija jetre prije 20. godine života.

Rana operacija poboljšaće preživljavanje više od jedne trećine beba s ovim stanjem. Dugoročna korist od transplantacije jetre još nije poznata, ali očekuje se da će poboljšati preživljavanje.

Komplikacije mogu uključivati:

• Infekcija
• Nepovratna ciroza
• Otkazivanje jetre
• Hirurške komplikacije, uključujući neuspjeh Kasaijeve procedure

Nazovite svog davatelja usluge ako se vaše dijete čini žutom ili ako se razviju drugi simptomi bilijarne atrezije.

Novorođenčad žutica - bilijarna atrezija; Novorođenče - žutica - bilijarna atrezija; Ekstrahepatična duktopenija; Progresivna obliterativna holangiopatija

• Žutica novorođenčeta - iscjedak
• Novorođenačka žutica - šta pitati svog liječnika

• Žuč koja se stvara u jetri

Berlin SC. Dijagnostičko snimanje novorođenčeta. U: Martin RJ, Fanaroff AA, Walsh MC, ur. Fanaroff i Martina Neonatalno-perinatalna medicina. 11. izdanje Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: poglavlje 38.

Cazares J, Ure B, Yamataka A. Bilijarna atrezija. U: Holcomb GW, Murphy JP, St. Peter SD, ur. Dječija hirurgija Holcomba i Ashcrafta. 7. izd. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: poglavlje 43.

Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC. Kolestaza. U: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, ur. Nelson Udžbenik pedijatrije. 21. izdanje Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: poglavlje 383.

O’Hara SM. Dječija jetra i slezina. U: Rumack CM, Levine D, ur. Dijagnostički ultrazvuk. 5. izd. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: poglavlje 51.