Frontotemporalna demencija

Frontotemporalna demencija (FTD) je rijedak oblik demencije koji je sličan Alzheimerovoj bolesti, osim što teži da zahvaća samo određena područja mozga.

Ljudi s FTD-om imaju nenormalne supstance (zvane klupko, Pick tijela i Pick ćelije i tau proteini) unutar nervnih ćelija u oštećenim područjima mozga.

Tačan uzrok abnormalnih supstanci nije poznat. Pronađeno je mnogo različitih abnormalnih gena koji mogu izazvati FTD. Neki slučajevi FTD-a prenose se kroz porodice.

FTD je rijedak. Može se javiti kod ljudi mlađih od 20 godina. Ali obično počinje između 40. i 60. godine. Prosječna dob u kojoj započinje je 54 godine.

Bolest se polako pogoršava. Tkiva u dijelovima mozga vremenom se smanjuju. Simptomi kao što su promjene ponašanja, poteškoće u govoru i problemi s razmišljanjem javljaju se polako i pogoršavaju se.

Rane promjene ličnosti mogu pomoći liječnicima da FTD razlikuju od Alzheimerove bolesti. (Gubitak pamćenja je često glavni i najraniji simptom Alzheimerove bolesti.)

Ljudi s FTD-om imaju tendenciju da se ponašaju pogrešno u različitim društvenim okruženjima. Promjene u ponašanju i dalje se pogoršavaju i često su jedan od najneuznemirujućih simptoma bolesti. Neke osobe imaju više poteškoća s donošenjem odluka, složenim zadacima ili jezikom (problemi s pronalaženjem ili razumijevanjem riječi ili pisanjem).

Opći simptomi uključuju:

PROMJENE PONAŠANJA:

• Nije u stanju da zadrži posao
• Kompulzivno ponašanje
• Impulsivno ili neprikladno ponašanje
• Nemogućnost funkcioniranja ili interakcije u socijalnim ili ličnim situacijama
• Problemi sa ličnom higijenom
• Ponavljajuće ponašanje
• Povlačenje iz socijalne interakcije

EMOCIONALNE PROMJENE

• Nagle promjene raspoloženja
• Smanjen interes za svakodnevne životne aktivnosti
• Neprepoznavanje promjena u ponašanju
• Ne pokazivanje emocionalne topline, zabrinutosti, empatije, simpatije
• Neprimjereno raspoloženje
• Ne obazirući se na događaje ili okruženje

PROMJENE JEZIKA

• Ne znam govoriti (mutizam)
• Smanjena sposobnost čitanja ili pisanja
• Poteškoće u pronalaženju riječi
• Teškoće u govoru ili razumijevanju govora (afazija)
• Ponavljanje bilo čega što im se govori (eholalija)
• Smanjivanje rječnika
• Slabi, nekoordinirani zvukovi govora

PROBLEMI NERVNOG SISTEMA

• Povećani tonus mišića (rigidnost)
• Gubitak memorije koji se pogoršava
• Poteškoće u kretanju / koordinaciji (apraksija)
• Slabost

OSTALI PROBLEMI

• Urinarna inkontinencija

Pružatelj zdravstvene usluge pitaće o anamnezi i simptomima.

Mogu se naručiti testovi kako bi se isključili drugi uzroci demencije, uključujući demenciju zbog metaboličkih uzroka. FTD se dijagnosticira na osnovu simptoma i rezultata testova, uključujući:

• Procjena uma i ponašanja (neuropsihološka procjena)
• MR mozga
• Elektroencefalogram (EEG)
• Pregled mozga i nervnog sistema (neurološki pregled)
• Pregled tečnosti oko centralnog nervnog sistema (cerebrospinalna tečnost) nakon lumbalne punkcije
• CT glave
• Testovi senzacije, razmišljanja i zaključivanja (kognitivna funkcija) i motoričke funkcije
• Novije metode koje testiraju moždani metabolizam ili naslage proteina mogu u budućnosti bolje omogućiti precizniju dijagnozu
• Skeniranje mozga pozitronskom emisionom tomografijom (PET)

Biopsija mozga jedini je test koji može potvrditi dijagnozu.

Ne postoji specifičan tretman za FTD. Lijekovi mogu pomoći u upravljanju promjenama raspoloženja.

Ponekad ljudi s FTD-om uzimaju iste lijekove koji se koriste za liječenje drugih vrsta demencije.

U nekim slučajevima zaustavljanje ili promjena lijekova koji pogoršavaju konfuziju ili koji nisu potrebni mogu poboljšati razmišljanje i druge mentalne funkcije. Lijekovi uključuju:

• Analgetici
• Antiholinergici
• Depresivi centralnog nervnog sistema
• Cimetidin
• Lidokain

Važno je liječiti sve poremećaje koji mogu izazvati zabunu. Oni uključuju:

• Anemija
• Smanjen nivo kiseonika (hipoksija)
• Otkazivanje Srca
• Visok nivo ugljen-dioksida
• Infekcije
• Otkazivanja bubrega
• Otkazivanje jetre
• Prehrambeni poremećaji
• Poremećaji štitnjače
• Poremećaji raspoloženja, poput depresije

Za kontrolu agresivnog, opasnog ili uznemirenog ponašanja mogu biti potrebni lijekovi.

Modifikacija ponašanja može pomoći nekim ljudima u kontroli neprihvatljivog ili opasnog ponašanja. To se sastoji od nagrađivanja odgovarajućeg ili pozitivnog ponašanja i ignoriranja neprimjerenog ponašanja (kada je to sigurno).

Terapija razgovorom (psihoterapija) ne funkcionira uvijek. To je zato što može prouzrokovati dodatnu zbunjenost ili dezorijentaciju.

Orijentacija na stvarnost, koja pojačava znakove okoline i druge znakove, može pomoći u smanjenju dezorijentacije.

Ovisno o simptomima i težini bolesti, možda će biti potrebno praćenje i pomoć u ličnoj higijeni i brizi o sebi. Na kraju će možda trebati 24-satna briga i praćenje kod kuće ili u posebnom objektu. Porodično savjetovanje može pomoći osobi da se nosi sa promjenama potrebnim za kućnu njegu.

Njega može uključivati:

• Usluge zaštite odraslih
• Resursi zajednice
• Domaćini
• U poseti medicinskim sestrama ili pomoćnicima
• Volonterske usluge

Osobe s FTD-om i njihova porodica možda će trebati potražiti pravni savjet rano u toku poremećaja. Smjernice za unaprijed njegu, punomoć i druge pravne radnje mogu olakšati donošenje odluka u vezi s njegom osobe sa FTD-om.

Stres FTD-a možete ublažiti pridruživanjem grupi za podršku. Dijeljenje s drugima koji imaju zajednička iskustva i probleme može vam pomoći da se ne osjećate sami. Više informacija i podršku osobama s FTD-om i njihovim porodicama možete pronaći na:

Udruženje za frontotemporalnu degeneraciju - www.theaftd.org/get-involved/in-your-region/

Poremećaj se brzo i stalno pogoršava. Osoba postaje totalni invalid rano u toku bolesti.

FTD obično uzrokuje smrt u roku od 8 do 10 godina, obično od infekcije ili ponekad zbog zatajenja tjelesnih sistema.

Nazovite svog dobavljača ili idite na hitnu pomoć ako se mentalna funkcija pogorša.

Ne postoji poznata prevencija.

Semantička demencija; Demencija - semantička; Frontotemporalna demencija; FTD; Bolest Arnolda Picka; Pick bolest; 3R tauopatija

• Centralni i periferni nervni sistem
• Mozak
• Mozak i nervni sistem

Bang J, Spina S, Miller BL. Frontotemporalna demencija. Lancet. 2015; 386 (10004): 1672-1682. PMID: 26595641 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26595641/.

Peterson R, Graff-Radford J. Alzheimerova bolest i druge demencije. U: Daroff RB, Janković J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, ur. Bradleyjeva neurologija u kliničkoj praksi. 7. izd. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: poglavlje 95.