Mijelofibroza

Mijelofibroza je poremećaj koštane srži kod kojeg je srž zamijenjena vlaknastim ožiljnim tkivom.

Koštana srž je meko, masno tkivo u vašim kostima. Matične stanice su nezrele stanice u koštanoj srži koje se razvijaju u sve vaše krvne stanice. Vaša krv je sačinjena od:

• Crvene krvne ćelije (koje nose kisik do vaših tkiva)
• Bijele krvne stanice (koje se bore protiv infekcije)
• Trombociti (koji pomažu u zgrušavanju krvi)

Kada je koštana srž ožiljkana, ona ne može stvoriti dovoljno krvnih zrnaca. Mogu se javiti anemija, problemi s krvarenjem i veći rizik od infekcija.

Kao rezultat, jetra i slezina pokušavaju stvoriti neke od ovih krvnih zrnaca. To uzrokuje oticanje ovih organa.

Uzrok mijelofibroze je često nepoznat. Ne postoje poznati faktori rizika. Kad se dogodi, često se polako razvija kod ljudi starijih od 50 godina. Žene i muškarci su podjednako pogođeni. Povećana je pojava ovog stanja kod Jevreja Aškenazija.

Karcinomi krvi i koštane srži, poput mijelodisplastičnog sindroma, leukemije i limfoma, mogu također uzrokovati ožiljke koštane srži. To se naziva sekundarna mijelofibroza.

Simptomi mogu uključivati ​​bilo šta od sljedećeg:

• Punoća u trbuhu, bol ili osjećaj sitosti prije završetka obroka (zbog povećane slezine)
• Bolovi u kostima
• Lako krvarenje, modrice
• Umor
• Povećana vjerovatnoća za zarazu
• Blijeda koža
• Kratkoća daha uz vježbu
• Gubitak težine
• Noćno znojenje
• Niska temperatura
• Povećana jetra
• Suvi kašalj
• Svrab kože

Pružatelj zdravstvene zaštite obavit će fizički pregled i pitati o simptomima.

Testovi koji se mogu obaviti uključuju:

• Kompletna krvna slika (CBC) pomoću brisa krvi za provjeru različitih vrsta krvnih zrnaca
• Mjerenje oštećenja tkiva (nivo enzima LDH)
• Genetsko ispitivanje
• Biopsija koštane srži za dijagnozu stanja i provjeru karcinoma koštane srži

Transplantacija koštane srži ili matičnih ćelija može poboljšati simptome i izliječiti bolest. Ovaj tretman se obično uzima u obzir za mlađe ljude.

Drugi tretman može uključivati:

• Transfuzija krvi i lijekovi za ispravljanje anemije
• Zračenje i hemoterapija
• Ciljani lijekovi
• Uklanjanje slezine (splenektomija) ako oteklina uzrokuje simptome ili za pomoć kod anemije

Kako se bolest pogoršava, koštana srž polako prestaje raditi. Nizak broj trombocita dovodi do lakog krvarenja. Oticanje slezine može se pogoršati zajedno s anemijom.

Preživljavanje ljudi s primarnom mijelofibrozom je oko 5 godina. Ali neki ljudi prežive desetljećima.

Komplikacije mogu uključivati:

• Razvoj akutne mijelogene leukemije
• Infekcije
• Krvarenje
• Krvava odjeća
• Otkazivanje jetre

Ako imate simptome ovog poremećaja, zakažite sastanak sa svojim pružateljem usluga. Odmah potražite medicinsku pomoć zbog nekontroliranog krvarenja, otežanog disanja ili žutice (žuta koža i bjeloočnice) koja se pogorša.

Idiopatska mijelofibroza; Mijeloidna metaplazija; Agnogena mijeloidna metaplazija; Primarna mijelofibroza; Sekundarna mijelofibroza; Koštana srž - mijelofibroza

Gotlib J. Polycythemia vera, esencijalna trombocitemija i primarna mijelofibroza. U: Goldman L, Schafer AI, ur. Goldman-Cecil medicina. 26. izd. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: poglavlje 157.

Long NM, Kavanagh EC. Mijelofibroza. U: Pope TL, Bloem HL, Beltran J, Morrison WB, Wilson DJ, ur. Mišićno-koštano slikanje. 2. izd. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2015: poglavlje 76.

Mascarenhas J, Najfeld V, Kremyanskaya M, Keyzner A, Salama ME, Hoffman R. Primarna mijelofibroza. U: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, ur. Hematologija: osnovni principi i praksa. 7. izd. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: poglavlje 70.