IgA vaskulitis - Henoch-Schönlein purpura

IgA vaskulitis je bolest koja uključuje ljubičaste mrlje na koži, bolove u zglobovima, gastrointestinalne probleme i glomerulonefritis (vrsta bubrežnog poremećaja). Poznata je i kao Henoch-Schönlein purpura (HSP).

IgA vaskulitis je uzrokovan abnormalnim odgovorom imunološkog sistema. Rezultat je upala u mikroskopskim krvnim sudovima na koži. Krvni sudovi u zglobovima, bubrezima ili crijevima također mogu biti pogođeni. Nejasno je zašto se to događa.

Sindrom se uglavnom viđa kod djece u dobi između 3 i 15 godina, ali može se vidjeti i kod odraslih. Češća je kod dječaka nego kod djevojčica. Mnogi ljudi koji su razvili ovu bolest imali su infekciju gornjih disajnih puteva prethodnih nedelja.

Simptomi i značajke IgA vaskulitisa mogu uključivati:

• Ljubičaste mrlje na koži (purpura). To se događa kod gotovo sve djece koja imaju ovo stanje. To se najčešće događa preko zadnjice, potkoljenica i laktova.
• Bolovi u trbuhu.
• Bol u zglobovima.
• Abnormalni urin (možda nema simptoma).
• Proliv, ponekad krvav.
• Koprivnjača ili angioedem.
• Mučnina i povraćanje.
• Oticanje i bol u skrotumu dječaka.
• Glavobolja.

Zdravstveni radnik će pogledati vaše tijelo i vašu kožu. Fizički pregled će pokazati čireve na koži (purpura, lezije) i osjetljivost zglobova.

Testovi mogu uključivati:

• U svim slučajevima treba obaviti analizu urina.
• Kompletna krvna slika. Trombociti bi mogli biti normalni.
• Testovi koagulacije: ovo bi trebalo biti normalno.
• Biopsija kože, posebno kod odraslih.
• Krvne pretrage za traženje drugih uzroka upale krvnih žila, kao što su sistemski eritematozni lupus, vaskulitis povezan sa ANCA ili hepatitis.
• Kod odraslih treba napraviti biopsiju bubrega.
• Slikovni testovi abdomena ako je prisutan bol.

Ne postoji specifičan tretman. Većina slučajeva prođe sama od sebe. Bol u zglobovima može se poboljšati sa NSAIL-ima, poput naproksena. Ako simptomi ne nestanu, mogu vam biti propisani kortikosteroidni lijekovi poput prednizona.

Bolest najčešće postaje bolja sama od sebe. Dvije trećine djece s IgA vaskulitisom imaju samo jednu epizodu. Trećina djece ima više epizoda. Ljudi bi trebali imati blisko medicinsko praćenje tokom 6 mjeseci nakon epizoda kako bi tražili znakove bolesti bubrega. Odrasli imaju veći rizik od razvoja hronične bolesti bubrega.

Komplikacije mogu uključivati:

• Krvarenje unutar tijela
• Blokiranje crijeva (kod djece)
  
• Bubrežni problemi (u rijetkim slučajevima)

Nazovite svog dobavljača ako:

• Razviju se simptomi IgA vaskulitisa i oni traju više od nekoliko dana.
• Imate obojeni urin ili nizak urin nakon epizode.

Imunoglobulin A vaskulitis; Leukocitoklastični vaskulitis; Henoch-Schönlein purpura; HSP

• Henoch-Schonlein purpura na potkoljenicama
• Henoch-Schonlein purpura
• Henoch-Schonlein purpura
• Henoch-Schonlein purpura
• Henoch-Schonlein purpura na nozi dojenčeta
• Henoch-Schonlein purpura na nogama dojenčeta
• Henoch-Schonlein purpura na nogama dojenčeta
• Henoch-Schonlein purpura na nogama

Arntfield RT, Hicks CM. Sistemski eritematozni lupus i vaskulitidi. U: Zidovi RM, Hockberger RS, Gausche-Hill M, ur. Rosenova hitna medicina: koncepti i klinička praksa. 9. izd. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: poglavlje 108.

Dinulos JGH. Sindromi preosjetljivosti i vaskulitisi. U: Habif TP, Dinulos JGH, Chapman MS, Zug KA, ur. Kožne bolesti: dijagnostika i liječenje. 4. izd. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: poglavlje 11.

Feehally J, FLoege J. Imunoglobulin A nefropatija i IgA vaskulitis (Henoch-Schönlein purpura). U: Feehally J, Floege J, Tonelli M, Johnson RJ, ur. Sveobuhvatna klinička nefrologija. 6. izd. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: poglavlje 23.

Hahn D, Hodson EM, Willis NS, Craig JC. Intervencije za prevenciju i liječenje bolesti bubrega u Henoch-Schönlein purpuri (HSP). Cochrane baza podataka Syst Rev. 2015 .; (8): CD005128. PMID: 26258874 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/ 26258874.

Lu S, Liu D, Xiao J i dr. Usporedba odraslih i djece s Henoch-Schönlein purpura nefritisom. Pedijatar Nephrol. 2015; 30 (5): 791-796. PMID: 25481021 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25481021.

Patterson JW. Obrazac vaskulopatske reakcije. U: Patterson JW, ur. Weedonova patologija kože. 4. izd. Philadelphia, PA: Elsevier Churchill Livingstone; 2016: poglavlje 8.

Sunderkötter CH, Zelger B, Chen KR, et al. Nomenklatura kožnog vaskulitisa: Dermatološki dodatak revidiranoj međunarodnoj konsenzusnoj konferenciji Chapel Hill iz 2012. godine, Nomenklatura vaskulitida. Arthritis Rheumatol. 2018; 70 (2): 171-184. PMID: 29136340 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29136340.