Hipoplastični sindrom lijevog srca

Hipoplastični sindrom lijevog srca javlja se kada se dijelovi lijeve strane srca (mitralni zalistak, lijeva komora, aortni zalistak i aorta) ne razviju u potpunosti. Stanje je prisutno pri rođenju (urođeno).

Hipoplastično lijevo srce rijetka je vrsta urođenih srčanih bolesti. Češći je kod muškaraca nego kod žena.

Kao i kod većine urođenih srčanih mana, ne postoji poznati uzrok. Otprilike 10% beba sa sindromom hipoplastičnog lijevog srca ima i druge urođene mane. Također je povezan s nekim genetskim bolestima poput Turnerovog sindroma, Jacobsenovog sindroma, trisomije 13 i 18.

Problem se razvija prije rođenja kada lijeva komora i druge strukture ne rastu pravilno, uključujući:

• Aorta (krvna žila koja prenosi krv bogata kiseonikom iz lijeve komore u cijelo tijelo)
• Ulaz i izlaz komore
• Mitralni i aortni zalisci

Zbog toga su lijeva komora i aorta slabo razvijeni ili hipoplastični. U većini slučajeva lijeva komora i aorta su mnogo manji od normalnih.

Kod beba s ovim stanjem lijeva strana srca nije u stanju poslati dovoljno krvi u tijelo. Kao rezultat, desna strana srca mora održavati cirkulaciju i pluća i tijela. Desna komora može neko vrijeme podržavati cirkulaciju i pluća i tijela, ali ovo dodatno opterećenje na kraju uzrokuje otkazivanje desne strane srca.

Jedina mogućnost preživljavanja je veza između desne i lijeve strane srca ili između arterija i plućnih arterija (krvnih žila koje krv dovode do pluća). Bebe se obično rađaju sa dvije od ovih veza:

• Foramen ovale (rupa između desnog i lijevog pretkomore)
• Ductus arteriosus (mala krvna žila koja povezuje aortu s plućnom arterijom)

Obje ove veze obično se samostalno zatvaraju nekoliko dana nakon rođenja.

U beba s hipoplastičnim sindromom lijevog srca krv koja izlazi iz desne strane srca kroz plućnu arteriju putuje kroz ductus arteriosus do aorte. Ovo je jedini način da krv dođe do tijela. Ako se arteriozni duktus zatvori u dijete s sindromom hipoplastičnog lijevog srca, dijete može brzo umrijeti jer se krv neće pumpati u tijelo. Bebe s poznatim sindromom hipoplastičnog lijevog srca obično se daju lijeku kako bi se otvorio duktus arteriosus.

Budući da iz lijevog srca izlazi malo ili nimalo krvi, krv koja se vraća u srce iz pluća treba proći kroz foramen ovale ili defekt atrijalne pregrade (rupa koja povezuje sabirne komore na lijevoj i desnoj strani srca) natrag na desnu stranu srca. Ako nema foramen ovale ili ako je premalen, dijete bi moglo umrijeti. Bebama s ovim problemom rupa između atrija je otvorena, operativnim zahvatom ili pomoću tanke, fleksibilne cijevi (kateterizacija srca).

U početku se novorođenče sa hipoplastičnim lijevim srcem može činiti normalnim. Simptomi se mogu pojaviti u prvih nekoliko sati života, iako može potrajati i nekoliko dana da bi se simptomi razvili. Ovi simptomi mogu uključivati:

• Plavičasta (cijanoza) ili loša boja kože
• Hladne ruke i stopala (ekstremiteti)
• Letargija
• Loš puls
• Loše sisanje i hranjenje
• Kuca srce
• Ubrzano disanje
• Kratkoća daha

U zdrave novorođenčadi plavičasta boja na rukama i nogama odgovor je na prehladu (ta se reakcija naziva periferna cijanoza).

Plavičasta boja u prsima ili trbuhu, usnama i jeziku je abnormalna (naziva se centralna cijanoza). To je znak da u krvi nema dovoljno kiseonika. Centralna cijanoza često se povećava plačem.

Fizički pregled može pokazati znakove zatajenja srca:

• Puls brži od normalnog
• Letargija
• Povećanje jetre
• Ubrzano disanje

Također, puls na različitim mjestima (zglob, prepone i drugi) može biti vrlo slab. Često postoje (ali ne uvijek) abnormalni zvukovi srca kada slušate prsa.

Testovi mogu uključivati:

• Kateterizacija srca
• EKG (elektrokardiogram)
• Ehokardiogram
• RTG grudnog koša

Jednom kada se postavi dijagnoza hipoplastičnog lijevog srca, beba će biti primljena na neonatalnu intenzivnu njegu. Aparat za disanje (ventilator) može biti potreban da bi se bebi dalo disati. Lijek nazvan prostaglandin E1 koristi se za održavanje cirkulacije krvi u tijelu držeći ductus arteriosus otvorenim.

Ove mjere ne rješavaju problem. Stanje uvijek zahtijeva operaciju.

Prva operacija, nazvana Norwood operacija, događa se u prvih nekoliko dana bebe u životu. Norwood postupak sastoji se od izgradnje nove aorte:

• Upotreba plućne zaklopke i arterije
• Povezivanje hipoplastične stare aorte i koronarnih arterija s novom aortom
• Uklanjanje zida između pretkomora (atrijalni septum)
• Uspostavljanje vještačke veze desne komore ili arterije cijelog tijela s plućnom arterijom radi održavanja protoka krvi u plućima (tzv. Šant)

Može se koristiti varijacija Norwoodovog postupka, koja se naziva Sano postupak. Ovaj postupak stvara vezu desne komore sa plućnom arterijom.

Nakon toga, beba najčešće ide kući. Dijete će trebati svakodnevno uzimati lijekove i budno ga pratiti dječji kardiolog koji će odrediti kada treba obaviti drugu fazu operacije.

Faza II operacije naziva se Glennov šant ili hemi-Fontan postupak. Takođe se naziva kavopulmonalnim šantom. Ovaj postupak povezuje glavnu venu koja nosi plavu krv iz gornje polovine tijela (gornja šuplja vena) direktno u krvne žile do pluća (plućne arterije) da bi dobila kisik. Operacija se najčešće radi kada dijete ima 4 do 6 mjeseci.

Tijekom stadija I i II dijete još uvijek može izgledati pomalo plavo (cijanotično).

Faza III, završni korak, naziva se Fontanov postupak. Ostatak vena koje iz tijela nose plavu krv (donja šuplja vena) povezani su izravno sa krvnim sudovima do pluća. Desna komora sada služi samo kao pumpa za tijelo (više ne pluća i tijelo). Ova operacija se obično izvodi kada beba ima 18 mjeseci do 4 godine. Nakon ovog posljednjeg koraka, dijete više nije cijanotično i ima normalan nivo kisika u krvi.

Nekim ljudima će možda trebati više operacija u 20-ima ili 30-ima ako im se teško razviju aritmije ili druge komplikacije Fontanovog postupka.

Neki liječnici smatraju transplantaciju srca alternativom operaciji u 3 koraka. Ali malo je doniranih srca dostupnih za malu dojenčad.

Ako se ne liječi, sindrom hipoplastičnog lijevog srca je fatalan. Stope preživljavanja za etapni popravak nastavljaju rasti kako se poboljšavaju tehnike i nega nakon operacije. Preživljavanje nakon prve faze je više od 75%. Djeca koja prežive prvu godinu imaju vrlo dobre šanse za dugoročno preživljavanje.

Ishod djeteta nakon operacije ovisi o veličini i funkciji desne komore.

Komplikacije uključuju:

• Blokada umjetnog šanta
• Krvni ugrušci koji mogu dovesti do moždanog udara ili plućne embolije
• Dugotrajni (hronični) proljev (od bolesti koja se naziva enteropatija koja gubi protein)
• Tečnost u abdomenu (ascites) i u plućima (pleuralni izljev)
• Otkazivanje Srca
• Nepravilni, ubrzani srčani ritmovi (aritmije)
• Moždani udar i druge komplikacije nervnog sistema
• Neurološko oštećenje
• Iznenadna smrt

Odmah se obratite svom ljekaru ako vaše dijete:

• Jede manje (smanjeno hranjenje)
• Ima plavu (cijanotičnu) kožu
• Ima nove promjene u obrascima disanja

Ne postoji poznata prevencija sindroma hipoplastičnog lijevog srca. Kao i kod mnogih urođenih bolesti, uzroci sindroma hipoplastičnog lijevog srca nisu sigurni i nisu povezani s majčinom bolešću ili ponašanjem.

HLHS; Kongenitalno srce - hipoplastično lijevo srce; Cijanotična bolest srca - hipoplastično lijevo srce

• Srce - presjek kroz sredinu
• Srce - pogled sprijeda
• Hipoplastični sindrom lijevog srca

CD Frejzer, Kane LC. Kongenitalna bolest srca. U: Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, ur. Udžbenik za hirurgiju Sabiston: Biološke osnove moderne hirurške prakse. 20. izd. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: poglavlje 58.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN.Kongenitalna bolest srca kod odraslog i pedijatrijskog pacijenta. U: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, ur. Braunwaldova bolest srca: udžbenik kardiovaskularne medicine. 11. izdanje Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: poglavlje 75.